Wat is een Mucosal neuroom?

Een mucosale neuroom is een tumor van het gezicht zenuwen die op de slijmvliezen-dat is weergegeven, zachte gebieden van de huid, zoals die in de mond, op en rond de lippen, en onder de oogleden. Hoewel mucosale neuromas zelf zijn niet kwaadaardig, wordt hun uiterlijk vaak geassocieerd met bepaalde vormen van kanker. Verschijning
Een mucosale neuroom is meestal tussen 0,08 inch en 0,28 inch in diameter.

Een mucosale neuroom verschijnt als een ronde, geel-wit, pijnloos knobbeltje tussen twee en zeven millimeter in diameter (ongeveer de grootte van een kleine potlood gum). Enkelvoud mucosale neuromas verschijnen soms, maar meer in het algemeen dat ze te zien in clusters. Grote aantallen mucosale neuromas oorsprong diep in het bindweefsel van de huid kan veroorzaken totale zwelling van de lippen, wangen en oogleden en de karakteristieke bulten op het huidoppervlak.
Multiple Endocrine Neoplasm Type 2B
Een cluster van mucosale neuromas kan duiden op een groter probleem.

Zeer vaak het uiterlijk van meerdere mucosale neuromen is gekoppeld aan een DNA mutatie die ook veroorzaakt kanker van de schildklier, bijnieren en andere componenten van het endocriene systeem. De cluster van ziekten die door patiënten met deze mutatie heet multiple endocriene neoplasie Type 2B-of MEN-2B-en is een snel voortschrijdende aandoening die zichtbaar tussen kindertijd en puberteit wordt. Meerdere mucosale neuromas zijn vaak een vroeg symptoom dat leidt tot de diagnose. MEN-2B patiënten hebben kenmerkende fysieke eigenschappen, waaronder een langwerpig gezicht, prominente kaak en wenkbrauwen, en losse gewrichten, en ze zijn meestal lang met lange armen en benen. Deze groep van fysieke eigenschappen, gezamenlijk genoemd een "marfanoid" uitstraling, is soms toegeschreven aan Abraham Lincoln, en een recent boek, "The Physical Lincoln," suggereert dat hij misschien last van MEN-2B.

Pure Mucosal neuroom Syndroom
De meeste, maar niet alle patiënten met mucosale neuromas hebben MEN-2B.

Hoewel alle patiënten met MEN-2B hebben mucosale neuromas, niet alle patiënten met mucosale neuromas hebben MEN-2B. Vier gevallen van "pure" mucosale neuromal syndroom-of MNS-waarbij de patiënt niet over het DNA-mutatie geassocieerd met MEN-2B werden gedocumenteerd in een artikel van 1998 in "The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism," en een 2004 case studie in het "British Journal of Mondziekten en Kaakchirurgie" meldde op een patiënt met een solitaire mucosale neuroom, maar geen andere symptomen van MEN-2B. Ongeveer 95 procent van de patiënten met mucosale neuromas echter worden uiteindelijk gediagnosticeerd met MEN-2B.
Incidentie en behandeling

Mucosal neuromas en MEN-2 worden beschouwd als zeldzaam, met ongeveer een op de 30.000 personen die getroffen zijn, volgens "Essentials of Anatomische pathologie." Meestal eerst neuromas van de patiënt worden gezien door leeftijd 10. De gezwellen zelf zijn goedaardig en chirurgische verwijdering wordt niet nodig geacht. Als de patiënt de genetische mutatie geassocieerd met MEN-2B, wordt onmiddellijke operatieve verwijdering van de schildklier vaak aanbevolen vanwege de zeer hoge kans op early-onset schildklierkanker.
Vergelijkbaar Neuromas

Hoewel gelijkaardig in verschijning, pennen en neurofibromas hebben verschillende gevolgen voor de gezondheid van de patiënt.

Elke tumor die het perifere zenuwstelsel omvat is een neuroom. Mucosale neuromas kan lijken op andere neuromas vooral plexiform neurofibromen, die indicatief minder agressieve ziekte genaamd neurofibromatose I worden geschaad en gepalissadeerde ingekapseld neuromas die niet laat enige systemische ziekte. Omdat de behandeling en prognose van deze verschillende neuromas drastisch verschillend zijn, is het belangrijk om onderscheid daartussen klinisch.
Identificatie

mucosale neuromen
kan worden onderscheiden van andere neuroma op verschillende manieren. Mucosale neuromas en neurofibromas meestal eerst verschijnen bij jonge kinderen of adolescenten, terwijl pennen meestal gezien bij oudere patiënten. Artsen kunnen soms identificeren een neuroom als mucosale neuroom indien andere symptomen van MEN-2B liggen voor de hand of als de patiënt is positief geïdentificeerd als zijnde de bijbehorende genetische mutatie. De veranderingen in het onderliggende weefsel ook verschillen tussen de neuromas, zodat het onderzoek van een biopt van de groei onder de microscoop kan helpen bij differentiatie. Histologisch, is een mucosale neuroom gekenmerkt door overmatige groei van meerdere onderdelen van de zenuwvezel, met name het bindweefsel dat de individuele zenuwen omringt, genaamd de perineurium.