Polen Syndrome

In het midden van de 19e eeuw, een Britse chirurg ontleed een overleden gevangene genaamd George Elt die eigenaardige symptomen, bestaande uit een reeks afwijkingen gelokaliseerd aan een kant van zijn lichaam weergegeven. De chirurg Sir Alfred Polen en Polen syndroom, of zoals het ook bekend, Poland anomalie blijft om aanwezig patiënten. Kenmerken

Polen syndroom manifesteert zich als een afwezigheid of onderontwikkelde borstspieren aan een zijde van het lichaam, met zwemvliezen vingers zich aan dezelfde kant. Vier essentiële kenmerken nodig zijn voor een patiënt die wordt gediagnosticeerd met Polen Syndrome: het verkorten van de index, ring en vingers aan een zijde van het lichaam, syndactyly (band) op de vingers van de ene kant, hypoplasie van de hand, en het gebrek van Sternocostal gedeelten van de borstspieren aan een kant.
Oorzaken

Er is geen bevestigd of volledig begrepen oorzaak voor Polen Syndroom, zelfs na meer dan 150 jaar. Echter, artsen speculeren dat het syndroom ontwikkelt in de zesde week van de foetale ontwikkeling. Tijdens deze fase van de vingers en de borstspieren zijn in ontwikkeling, dus Polen syndroom kan ontwikkelen dan een verstoring van de bloedtoevoer naar dat gebied tijdens deze cruciale tijd. Artsen zijn ervan overtuigd dat de voorwaarde niet genetische en erfelijke.
Symptomen

Naast de ontbrekende borstspieren en ingekort of zwemvliezen vingers, andere symptomen kunnen optreden met Polen Syndroom. Deze omvatten een abnormale spijsvertering, ontbrekende vingers of arm botten, en misvorming van verschillende botten in de arm aan een zijde van het lichaam. Bovendien, sommige met Polen syndroom worden geboren met hun hart op de rechterkant van hun lichaam in plaats van de linker.
Frequency

De frequentie van Polen Syndroom is bijzonder moeilijk op te sporen omdat de aandoening wordt vaak niet gerapporteerd of gediagnosticeerd. Dus de Nationale Genome Research Institute kan alleen aangeven dat de toestand ontstaan ​​tussen 1 op de 10.000 tot 100.000 geboorten. Dit betekent een getroffen kind met Polen syndroom wordt elke 1-10 dagen in de Verenigde Staten geboren. Het syndroom zelf treft jongens drie keer zoveel als meisjes en komt twee keer zo vaak aan de rechterzijde van het lichaam.
Behandeling

Gelukkig, Polen Syndroom behandeld door verschillende reconstructieve chirurgie. Zwemvliezen of gesmolten vingers kunnen worden gescheiden, en borst-of borst implantaten kunnen worden gebruikt ter vervanging van ontbrekende borstspieren na volledige lichamelijke ontwikkeling is bereikt. Daarnaast kan het kraakbeen worden bioengineered en gebruikt in de borst.