Over de blauwe Mensen van ruimte Kentucky

De teruggetrokken Blue People van Kentucky hebben een genetische bloedziekte genaamd methemoglobinemie die zich manifesteert als blauwe huid. De National Institutes of Health verslag is er geen gegevens over hoeveel mensen worden getroffen door methemoglobinemie, maar de meest bekende incidenties zijn de Blauwe Mensen van Kentucky en de Lurgan familie uit Ierland. De Fugates

Volgens schrijver Cathy Trost die uitgebreid heeft geschreven over het onderwerp, de Blauwe Mensen van Kentucky zijn eigenlijk leden van de Fugate familie die zich in Hazard, Kentucky. Tijdens de jaren 1800, Martin Fugate vestigden in het gebied, en ondanks het feit dat blauw, trouwde in de familie Smith. Tegen alle verwachtingen in, de Smiths toevallig dragers voor methemoglobinemie, waardoor de aandoening op hun kinderen te worden doorgegeven. De familie verbleef in het gebied en bleef blauw kinderen produceren met de laatste gedocumenteerde geval gekletst te hebben plaatsgevonden in de jaren 1970.
Dr Cawein

The Blue People van Kentucky werden voor het eerst gediagnosticeerd met methemoglobinemie in de jaren 1960 door Dr Madison Cawein, een bekende hematoloog. Folklore onderhouden de Fugates waren blauw als gevolg van hart-en vaatziekten of longproblemen. Echter, Dr Cawein's onderzoek bleek de afstammelingen van Martin Fugate om in goede gezondheid, waardoor hij een erfelijke vorm van methmoglobinemia vermoeden. Hij bracht de stamboom, en merkt die voorouders had blauwe huid en trok bloed van meerdere familieleden voor analyse. Dr Cawein later een paper over de Blauwe Mensen van Kentucky in de Archives of Internal Medicine gepubliceerd.
Diagnose

Diagnose van de Blauwe Mensen van Kentucky
ingeroepen op het werk van Dr Scott die Eskimo had gestudeerd met methmoglobinemia in Alaska. Het onderzoek van Dr Scott's, gerapporteerd in een 1960 editie van de "Journal of Clinical Investigation," geïsoleerde het exacte werkingsmechanisme van methmoglobinemia, een ontbrekende enzym in de rode bloedcellen. De afwezigheid van dit enzym, genaamd diaphorase, mag de zuurstofarme bestanddelen van rode bloedcellen op te bouwen in het lichaam, waardoor het een blauwe gegoten.
Behandeling

De behandeling voor methmoglobenemia is eenvoudig en heeft een ironische twist. Dr Cawein voorgeschreven een blauwe kleurstof methyleenblauw genoemd, waardoor het lichaam te compenseren voor het gebrek aan diaforase. Met slechts een paar pillen per dag, de blauwe mensen van Kentucky konden hun methmoglobinemia genezen. De behandeling is tijdelijk omdat de methyleenblauw wordt uitgescheiden in de urine, het maken van dagelijkse medicatie nodig zijn om de normale huidskleur te behouden.
Symptomen en oorzaken

Methmoglobinemia
, in het geval van de Fugates, is genetisch, waarbij recessieve genen van beide ouders, zodat de aandoening te manifesteren bij nakomelingen. Methmoglobinemia kunnen ook worden verkregen als resultaat van blootstelling aan chemische stoffen, antibiotica en anesthetica. Afgezien van de huid wordt blauw, symptomen zijn ook kortademigheid, vermoeidheid, duizeligheid en flauwvallen. Meer extreme gevallen kan leiden tot hartritmestoornissen, epileptische aanvallen, coma en de dood. Nochtans, hebben de Blauwe Mensen van Kentucky lang, gezond leven geleefd met geen nadelige gevolgen van hun aandoening.