Gadolinium injectie wordt gebruikt om een beter beeld MRI krijgen kan een zeldzame ziekte bekend als nefrogene fibroserende dermopathy (NFD) of nefrogene systemische fibrose (NSF) bij mensen met nier problems.NFD /NSF veroorzaken: Wat zijn de symptomen? Patiënten met NSF beschrijven zwelling en verstrakking van de huid, meestal beperkt tot de armen en benen, maar soms met de romp van het lichaam. De aandoening kan ontwikkelen in een periode van dagen tot enkele weken. In veel gevallen is de huid dikker remt de beweging van de gewrichten, wat resulteert in een toestand waarbij het gewricht wordt gebogen en niet bewegen. Ernstig getroffen patiënten mogelijk niet in staat om te lopen, of de gewrichten van hun armen, handen, benen en voeten volledig uit. Klachten van spierzwakte komen veel voor. Ongeveer 5 van de patiënten hebben een snel progressieve course.The veranderingen van de huid kan beginnen als rood geworden of donkere vlekken of bulten. In de tijd, kan de huid houtige voelen en het oppervlak kan de textuur van de schil van een sinaasappel lijken. Patiënten kunnen ervaren brandend gevoel, jeuk of ernstige scherpe pijn in gebieden van betrokkenheid. Diepe pijn in de botten is beschreven in de heupen en in de ribs.The huid verwondingen zijn meestal symmetrisch, met zones tussen de enkels en dijen meest betrokken, gevolgd door de betrokkenheid tussen de pols en bovenarmen. Handen en voeten zwellen met blister zoals schade is ook gemeld. Sommige patiënten hebben gele hobbels of patches vermeld op of nabij de ogen. Rapid, ontstaan van fluctuerende hoge bloeddruk met onbekende oorzaak is voorafgaand beschreven aan het begin van de beschadiging van de huid (Van Het Internationaal Centrum voor nefrogene fibroserende dermopathy Research.) NFD /NSF:.? Wat zijn de opties van de behandeling Hoewel er geen consequent succesvolle behandeling voor NSF, het verbeteren van de nierfunctie (als gevolg van enige modaliteit) lijkt te vertragen of te stoppen NSF (en in veel gevallen zorgt voor een geleidelijke omkering van het proces in de tijd). Kritische beoordeling van de gevolgen van een experimentele therapie de nodige aandacht * en * rapportage van de patiënten nierfunctie tijdens de behandeling. Experimentele therapieën die objectieve verbetering in de setting van het verergeren of stabiel chronisch nierfalen tonen moet worden gericht voor verder onderzoek. Therapieën die verbetering van NSF weergeven tijdens nierfunctie verbetert wel of niet bijdragen aan de waargenomen verbetering. Gezien de recente associatie van NSF met gadolinium toediening moet alle rapporten van onderzoek therapieën ook duidelijk worden aangegeven of gadolinium werd toegediend tijdens de therapeutische evaluatie, en of er een aantoonbare klinische verandering van de patiënten disease.Treatments die zijn uitgeprobeerd en blijven onderzocht zijn: Orale corticosteroïden (prednison): Patiënten met gelijktijdige diabetes bewust zijn van de risico's van hyperglycemie moeten zijn, terwijl het nemen van deze medicatie. Alle patiënten moeten zich bewust zijn van de mogelijkheid van gastro-intestinale ulcera zijn tijdens het gebruik van prednison. Daarnaast wordt osteoporose vaak versneld terwijl u dit medication.Topical Dovonex (Dovonex is een zalf goedgekeurd door de FDA voor de behandeling van psoriasis): Tot dusver zijn de reacties anekdotische en grotendeels subjectief geweest. Sommige patiënten rapporteren verbetering gelokaliseerde disease.Extracorporeal fotoferese (ECP): (Opmerking: de patiënt onder bepaalde geneesmiddelen die gevoelig zijn voor de invloed van licht zijn dan de patiëntenbloed wordt uitgevoerd door een inrichting buiten het lichaam [extracorporale] waarin het bloed wordt blootgesteld aan ultraviolette straling.) Een recent artikel beschrijft drie patiënten in Europa die met verweking van plaques na verschillende cursussen van ECP gereageerd. Elk van deze patiënten hadden geen verbetering van de nierfunctie gedurende de behandeling. Alle drie van deze patiënten NSF had minder dan een jaar. Ervaring bij Yale suggereert dat patiënten die al lange NSF (arbitrair op een jaar) niet kunnen reageren op deze modaliteit. Deze behandeling wordt momenteel onderzocht, hoewel er geen formele studies nog worden aangeboden. Sommige verzekeraars zijn ontvankelijk voor die een proef van de therapie, maar in het geval dekking niet kan worden gewaarborgd, rekening mee dat de therapie is zeer duur. Veel patiënten en aanbieders hebben gemeld dat Medicare heeft dekking voor ECP afgelopen cases.Plasmapheresis: (dit is een bloed zuiveringsprocedure die antilichamen uit het bloed verwijderd) Zoals fotoferesebehandeling deze behandelingsmethode betekent de extracorporale bloed gerouteerd uit het lichaam , behandeld, en daarna teruggeleid naar het lichaam. Een studie van Loma Linda University (ref 12) rapporteerde verbetering in de drie patiënten met lever /nier transplantatie. Twee van deze patiënten werden waargenomen bij gelijktijdige verbetering van nierfunctie hebben. Het is onduidelijk wat de bijdrage van het verbeteren van de nierfunctie in de algehele klinische verbetering kan hebben gehad. Niettemin, anekdotische, sommige mensen hebben gemeld lichte verbetering na plasmaferese. Verschillende anderen gerapporteerd die geen enkele verbetering all.Cytoxan opgemerkt: (dit geneesmiddel wordt gewoonlijk gebruikt bij chemotherapie tegen kanker) Anecdotally, heeft deze medicatie geen verbetering zien in een aantal NSF patients.Thalidomide: (Thalidomide werd eerst gebracht in de 1950 en een slaappil en als behandeling voor ochtendmisselijkheid. Het wordt nu verondersteld om geboorteafwijkingen veroorzaken en dus is niet goedgekeurd voor verkoop in de VS, maar de FDA maakt het gebruik ervan in bepaalde bestudeerd.) Er zijn geen formele rapporten op het succes van deze medicatie in NSF. Er zijn echter enkele patiënten subjectieve verbetering gemeld. Lange termijn tolerantie van het geneesmiddel kan een probleem zijn, echter. . Ultraviolet therapie: Sommige anekdotische gebruik, maar geen meldingen van success.Physical therapie (PT): Sommige patiënten hebben gemeld dat de fysiotherapie in het bijzonder, het zwemmen, kunnen nuttig zijn bij het vertragen van de progressie van gezamenlijke contracturen zijn. (Contracturen zijn gewrichten die zijn gebogen, maar onbeweeglijk van littekenvorming.) Er is geen contra-indicatie voor PT, en de definitieve potentiële up side suggereert dat PT waar mogelijk moet worden nagestreefd. Deep massage is naar verluidt van benefit.Pentoxifylline (PXF): (Deze medicatie die ook bekend staat als Trental vermindert de kleverigheid (viscositeit) van bloed en derhalve de stroom verbetert Deze verhoogde doorbloeding helpt patiënten met perifeer arterieel vaatlijden te verkrijgen. betere bloedsomloop en zuurstof levering aan vitale weefsels. Het wordt gebruikt om een aandoening van pijnlijke benen die zich ontwikkelen met oefening vanwege onvoldoende doorbloeding van de benen en voeten) Een recent rapport beschrijft twee NSF patiënten die 1200 mg per dag oraal pentoxifylline ontvangen te behandelen. Beide patiënten gestabiliseerd, en de een met minder ernstige ziekte enigszins verbeterd. Zoals trombose (bloedstolling) lijkt een opzwepende evenement voor veel NSF patiënten zijn, zou dit mechanisme ook gedeeltelijk verantwoordelijk voor de geconstateerde verbeteringen klinisch. Veel meer patiënten moeten worden behandeld om de effectiviteit van deze drug.High Dosis Intraveneus Ig (immunoglobuline) therapie verder te evalueren: (immunoglobulinen antilichamen gevonden in het menselijk lichaam) Een patiënt vertoonde doel verbeteringen met een cyclus van behandeling met deze medicatie. Verdere verbetering met extra cycli werd niet waargenomen. Geen commentaar werd gemaakt over de nier van de patiënt tijdens het ontvangen van deze therapie. Er is anekdotische informatie suggereert deze therapie is behulpzaam geweest bij een andere patiënt met NSF. Aanvullende anekdotische gegevens zijn minder promising.Kidney transplantatie geweest: Verschillende patiënten hebben aanzienlijk verbeterd met een terugkeer naar een normale nierfunctie (hetzij als gevolg van transplantatie of medische therapie). In andere gevallen heeft niertransplantatie gaf geen duidelijke verbetering van de laesies, zelfs met een volledig functionerende, succesvol getransplanteerd orgaan.
