Hemangioom Syndrome

Hemangioma syndroom is ook bekend als hemangioma trombocytopenie syndroom. In de zeldzame gevallen dat deze ziekte manifesteert, is het meest vaak bij zuigelingen. Deze ziekte heeft betrekking op de groei van tumoren in de bloedvaten (hemangioma), wat leidt tot een afname in bloedplaatjes (trombocytopenie). Hemangioom syndroom is een levensbedreigende ziekte, en de mensen die last hebben van extreme gevallen van het hebben gemiddeld een 70 procent kans om te overleven. Identificatie

In 1940 Dr Haig Haigouni Kasabach en dr. Katharine Krom Meritt eerst onderzocht hemangioom syndroom. Hun namen werden vastgemaakt aan de ziekte ter ere van hun waardevolle medische bevindingen, dus het is nu ook wel bekend als Kasabach-Meritt syndroom (KMS). KMS is eigenlijk een combinatie van drie voorwaarden: hemangioom, trombocytopenie en consumptieve coagulopathie. Alle drie moeten in de patiënt aanwezig zijn voor hem de diagnose KMS.
Hemangioom

Hemangioom
gekenmerkt door tumoren die ontstaan ​​uit de endotheelcellen, die de cellen die deel uitmaken van de binnenbekleding van de bloedvaten. Zij vertegenwoordigen een type van de vele mogelijke vasculaire tumoren en zijn vaak goedaardig. Hemangioom ontwikkelt zich gewoonlijk bij zuigelingen, manifesteren tijdens een baby de eerste paar dagen of weken en daarna geleidelijk afneemt in omvang als het kind ouder wordt. De tumoren kunnen voorkomen aan de oppervlakte van de huid, maar ze kunnen ook binnen inwendige organen. In plaats van het oplossen, kunnen deze vasculaire tumoren kwaadaardig worden en groeien zeer snel. Deze plotselinge toename in grootte interfereert met de normale circulatie van het bloed en kan gemakkelijk leiden tot andere complicaties.
Thrombocytopenia

bloedplaatjes of trombocyten
zijn bloedcellen die zijn meestal verantwoordelijk voor de bloedstolling. De normale hoeveelheid bloedplaatjes bij mensen varieert van 150.000 tot 450.000 per kubieke millimeter bloed. Wanneer het aantal bloedplaatjes daalt onder deze normale bereik wordt trombocytopenie zou hebben plaatsgevonden. Hoewel de artsen stellen dat deze voorwaarde niet noodzakelijkerwijs en altijd het directe gevolg van vasculaire tumoren, hemangiomen die vrij groot geworden bloedplaatjes kan vangen en dus verminderen van het aantal van deze cellen in het bloed. De gebruikelijke uiterlijke tekenen van trombocytopenie zijn de plotselinge verschijning van blauwe plekken op de onderarmen, neusbloedingen en bloeden tandvlees.
Consumptief Coagulopathie

andere naam voor consumptieve coagulopathie wordt diffuse intravasale stolling (DIC). De bloedstolling mechanismen van het vaatstelsel kan negatief reageren op de aanwezigheid van vasculaire tumoren. Deze reactie in de vorm van kleine bloedstolsels opbouw in de bloedvaten. Deze bloedstolsels beurt eten de coagulatie eiwitten en bloedplaatjes (vandaar de naam "consumptieve"). Met het verlies van coagulatie eiwitten en bloedplaatjes, zullen abnormale bloedingen voorkomen. Deze bloedstolsels ook blokkeren de normale doorstroming van het bloed in vitale organen en ze defect raken.
Behandeling

Hemangioma syndroom is een zeldzame ziekte en dus geen standaard set van richtlijnen voor de behandeling is nog niet bedacht. Verschillende oplossingen kunnen worden toegepast, maar elk heeft zijn risico. Trombocytopenie en consumptieve coagulopathie kan worden behandeld door bloedplaatjes transfusies en het gebruik van anticoagulantia, respectievelijk. De gevaren die komen met frequente transfusies zijn overvulling en hartfalen. Om de vasculaire tumor zelf te behandelen, moet de bloedtoevoer geblokkeerd worden. Dit kan worden bereikt door radiologie methoden of compressie bandages. Medicijnen die kunnen worden gebruikt omvatten corticosteroïden, die een soort van steroïde hormonen, en alfa-interferon, die zijn eiwitten die deel uitmaken van het immuunsysteem. Bepaalde geneesmiddelen gebruikt bij chemotherapie kan ook worden gebruikt.