Gezondheid en ziekte gezondheid logo
ziekten

Welk lichaamssysteem beïnvloedt de ziekte van krabbes?

De ziekte van Krabbes, ook bekend als globoïde celleukodystrofie (GLD), is een zeldzame erfelijke aandoening die het zenuwstelsel aantast. Het wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzym galactocerebrosidase (GALC), dat verantwoordelijk is voor de afbraak van een vettige substantie genaamd galactocerebroside in de hersenen. De ophoping van galactocerebroside leidt tot de vernietiging van de myelineschede, de beschermende laag die zenuwcellen omringt, en de daaropvolgende degeneratie van zenuwcellen in de hersenen.

Gezondheid en ziekte © https://www.gezond.win