Tekenen en symptomen van de ziekte van von Hippel-Lindau zijn afhankelijk van de locatie van de goedaardige (goedaardige) tumoren en kunnen het volgende omvatten:

- Retinale angiomen: Kleine, rode bloedvaatjes aan de achterkant van de ogen die mogelijk geen symptomen veroorzaken of het zicht kunnen belemmeren.

- Hemangioblastomen van het centrale zenuwstelsel: Dit zijn tumoren die in de hersenen en het ruggenmerg groeien. Tekenen en symptomen variëren afhankelijk van de grootte, locatie en het aantal tumoren. Deze kunnen bestaan ​​uit hoofdpijn, toevallen, spraakproblemen, duizeligheid, veranderingen in het gezichtsvermogen, pijn en zwakte in de armen en benen.

- Niercysten en tumoren: Niercysten zijn met vloeistof gevulde zakjes. Niertumoren omvatten:

* Niercelcarcinoom: Een type nierkanker dat bloed in de urine, buikpijn en druk, en gewichtsverlies kan veroorzaken.

* Niercysten: Clusters van cysten in de nieren kunnen tot nierfalen leiden.

- Feochromocytomen en paragangliomen: Feochromocytomen zijn tumoren die groeien in de klieren bovenop de nieren (bijnieren). Paragangliomen zijn soortgelijke tumoren die langs zenuwen elders in het lichaam groeien, meestal in de nek of de buik. Tekenen en symptomen van deze tumoren kunnen zijn:zweten, angst, snelle hartslag, hoge bloeddruk en gewichtsverlies.

- Pancreascysten en tumoren: Pancreascysten zijn met vocht gevulde zakjes die gewoonlijk geen tekenen en symptomen veroorzaken. Pancreastumoren omvatten:

* Pancreatische neuro-endocriene tumoren (eilandceltumoren): Deze tumoren groeien in de cellen van de alvleesklier die hormonen maken. Ze kunnen buikpijn, misselijkheid, gewichtsverlies en symptomen veroorzaken die verband houden met overmatige hoeveelheden hormonen, zoals diarree en huidveranderingen.

* Adenocarcinoom van de pancreas: Een vorm van alvleesklierkanker die buikpijn, gewichtsverlies en geelverkleuring van de huid en ogen kan veroorzaken.

- Epididymale cysten en cystadenomen: Epididymale cysten zijn met vloeistof gevulde zakjes in de buisjes (epididymis) waarin sperma wordt opgeslagen in de buurt van de testikels. Ze veroorzaken meestal geen tekenen of symptomen. Epididymale cystadenomen zijn tumoren van de epididymis die kankerachtig of niet-kankerachtig kunnen zijn.