Maag-darmsymptomen:

- Buikpijn

- Misselijkheid

- Braken

- Diarree

- Constipatie

- Gastro-intestinale bloedingen

- Kleine darmpoliepen

Huidbevindingen:

- Donkere pigmentvlekken op de lippen, mond en vingers (melanocytische macules)

- Sproeten rond de mond, ogen en neus

- Verdonkering van de huid op de handen en voeten (palmaire en plantaire hyperpigmentatie)

Andere symptomen:

- Bloedarmoede door ijzertekort

- Vermoeidheid

- Gewichtsverlies

- Onvruchtbaarheid

- Eierstokcysten

- Testiculaire tumoren