Vachtziekte (CD) , ook bekend onder de verouderde namen exsudatieve retinitis of retinale telangiëctasie met exsudaten (RTOE), is een zeldzame idiopathische vaatziekte van het netvlies waarbij abnormale vasculatuur betrokken is, wat kan leiden tot netvliesloslating en verlies van gezichtsvermogen. Het treft bijna uitsluitend jonge mannen en wordt doorgaans gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 10 jaar, met zeldzame uitzonderingen in de late adolescentie.

Pathofysiologie

CD vertegenwoordigt een primaire retinale vasoproliferatiestoornis die lekkage en exsudaten veroorzaakt. Er zijn twee stadia van CD:een preproliferatieve fase en een exsudatieve fase. Meestal komen beide stadia voor, maar in sommige gevallen kan alleen het exsudatieve stadium ontstaan.

* Preproliferatieve fase

- Retinale teleangiëctasie

- Veneuze congestie

- Microaneurysma's

- Intraretinale en subretinale exsudaten

- Retinaal oedeem

* Exsudatief stadium

- Uitgebreide subretinale exsudaten

- Subretinale fibrose

- Loslating van het netvlies en de optische schijf

Klinische presentatie

Klassiek gezien is CD een eenzijdig verlies van het gezichtsvermogen bij een jonge man (de gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint is 6 jaar). De patiënten klagen vaak over verminderd gezichtsvermogen, metamorfopsie of leukocorie.

- Perifere exsudaten die hun oorsprong vinden in de achterste pool en zich door breuken in de binnenste lagen van het netvlies uitstrekken tot in de subretinale ruimte waar met lipiden beladen histiocyten de geelwitte exsudaten absorberen.

- Telangiëctatische schepen Het zijn variabel verwijde en kronkelige netvliesvenulen die soms bloeden en bijdragen aan de uitscheiding van vocht en de afzetting van lipiden, resulterend in exsudatieve netvliesloslating.

- Netvliesloslating is het meest voorkomende en belangrijkste kenmerk van CD. Naarmate het netvliesloslating vordert, kunnen de netvliesbreuken leiden tot een rhegmatogene loslating waarbij de macula betrokken is.

- Oedeem van de optische schijf mag ook aanwezig zijn

Diagnose

Het is voornamelijk gebaseerd op het klinische uiterlijk. Optische coherentietomografie (OCT) kan nuttig zijn voor de diagnose en het monitoren van het succes van de behandeling. Fluoresceïne-angiografie is meestal niet nodig voor de diagnose. Het kan de onderliggende retinale telangiectasia beter detecteren, maar biedt geen nuttiger informatie dan OCT voor het nemen van behandelbeslissingen.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van CD omvat andere oorzaken van exsudatieve netvliesloslating, waaronder:

Retinoblastoom

Toxocariasis

Familiaire exsudatieve vitreoretinopathie

Aanhoudend hyperplastisch primair glasvocht

Incontinentia pigmenti

Idiopathische uveïtis

Beheer

Vroegtijdige detectie van CD is essentieel om ernstig visueel verlies te voorkomen. Behandelingsopties voor CD omvatten laser, anti-VEGF-injecties, fotodynamische therapie en cryotherapie.

- Laserfotocoagulatie is de steunpilaar van de behandeling, meestal argon- of diodelaser, om vasculaire afwijkingen en retinale tranen weg te nemen om tractie en het risico op loslaten te verminderen. Nauwlettend toezicht is vereist omdat de effecten van de laser mogelijk maandenlang niet zichtbaar zijn. Sommige patiënten hebben mogelijk aanvullende lasersessies nodig. Macula-sparende strategieën die proberen het centrale zicht te behouden worden aanbevolen.

- Anti-VEGF-therapie , zoals bevacizumab (Avastin), kunnen worden gebruikt om door VEGF geïnduceerde neovascularisatie en vasculaire permeabiliteit te remmen, wat leidt tot verminderde subretinale vloeistof en verbeterde gezichtsscherpte.

- Cryotherapie wordt voornamelijk gebruikt om netvliesloslatingen aan te pakken waarbij de macula betrokken is.

- Fotocoagulatie speelt een minder grote rol bij de behandeling van coeliakie dan cryotherapie.

- Sclerale knik kan geïndiceerd zijn voor grote netvliesscheuren of loslatingen waarbij de macula betrokken is.

- Vitrectomie is doorgaans gereserveerd voor gevallen die niet op andere behandelingen hebben gereageerd of wanneer er ernstige complicaties aanwezig zijn, zoals proliferatieve vitreoretinopathie (PVR).

Prognose

Met een snelle diagnose en passende behandeling kan een groot deel van het gezichtsvermogen behouden blijven. Als de ziekte echter niet vroegtijdig wordt herkend of behandeld, kan er sprake zijn van uitgebreide netvliesloslating en verlies van gezichtsvermogen. Over het algemeen hangt de visuele prognose van de ziekte van Coats grotendeels af van de tijdigheid van de diagnose en de omvang van de subretinale exsudatie en netvliesloslating.