Prionziekten, ook bekend als overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's), zijn een groep progressieve neurodegeneratieve aandoeningen die mensen en dieren treffen. Ze worden veroorzaakt door de ophoping van abnormale prionen, dit zijn infectieuze eiwitten die ervoor kunnen zorgen dat normale eiwitten verkeerd vouwen en schadelijk worden. Prionziekten worden gekenmerkt door een lange incubatieperiode, gevolgd door een snel voortschrijdende dementie en een verscheidenheid aan neurologische symptomen.

De meest voorkomende prionziekte bij mensen is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD). CJD is een snel progressieve dementie die doorgaans binnen enkele maanden tot de dood leidt. Andere prionziekten zijn onder meer kuru, het Gerstmann-Sträussler-Scheinker-syndroom en fatale familiale slapeloosheid.

Prionziekten zijn uiterst zeldzaam, met een jaarlijkse incidentie van ongeveer 1 geval per miljoen mensen. Ze zijn echter altijd dodelijk en er is geen remedie of effectieve behandeling bekend.

De langzame en pijnlijke aard van prionziekten is te wijten aan het feit dat prionen resistent zijn tegen hitte, straling en de meeste chemicaliën. Dit maakt ze erg moeilijk te vernietigen en ze kunnen jarenlang besmettelijk blijven in het milieu.

Prionziekten vormen ook een groot probleem voor de volksgezondheid, omdat ze kunnen worden overgedragen via contact met geïnfecteerd weefsel of vloeistoffen. Dit kan gebeuren door bloedtransfusies, orgaantransplantaties of het gebruik van besmette chirurgische instrumenten.

Er zijn geen specifieke tests voor prionziekten en de diagnose is vaak gebaseerd op de symptomen van de patiënt en een verscheidenheid aan medische tests.

Er bestaat geen geneesmiddel of effectieve behandeling voor prionziekten. De behandeling is gericht op het verlichten van de symptomen en het bieden van ondersteunende zorg.