De behandeling van primaire immuundeficiëntie is gebaseerd op het type ziekte, maar maakt meestal gebruik van antibiotica, immunoglobulinevervangingstherapie, hematopoëtische stamceltransplantatie, gentherapie, enzymvervangingstherapie of medicijnen die het immuunsysteem versterken. Sommige primaire immunodeficiëntieziekten kunnen worden genezen, de meeste andere vereisen een levenslange behandeling.