Er bestaat geen remedie voor het Bassen-Kornzweig-syndroom. De behandeling richt zich primair op het beheersen van de symptomen en complicaties van de aandoening. De volgende benaderingen kunnen worden gebruikt:

1. Dieet: Een vetarm dieet wordt aanbevolen om de opname van in vet oplosbare vitamines en antioxidanten te verminderen.

2. Vitamine- en mineralensupplementen: Hoge doses vetoplosbare vitamines (A, D, E en K) en antioxidanten (co-enzym Q10 en vitamine C) worden voorgeschreven om de tekorten aan te vullen. De specifieke dosering en het specifieke regime worden afgestemd op de individuele behoeften en worden nauwlettend gevolgd.

3. Medicijnen:

- Antioxidanten: Deze kunnen oxidatieve stress helpen verminderen en cellen tegen schade beschermen. Vitamine E en co-enzym Q10 worden vaak voorgeschreven.

- Statines: Deze medicijnen kunnen worden voorgeschreven om het cholesterolgehalte te verlagen en het risico op cardiovasculaire complicaties te verminderen.

- Medicijnen voor abetalipoproteïnemie: Bij het Bassen-Kornzweig-syndroom verhindert een aandoening die abetalipoproteïnemie wordt genoemd de opname en het transport van vetten. Medicijnen zoals ezetimibe (Zetia) en lomitapide (Juxtapid) kunnen worden gebruikt om de vetopname te blokkeren en het cholesterolgehalte te verlagen.

4. Transfusies van rode bloedcellen: In ernstige gevallen van bloedarmoede kunnen transfusies van rode bloedcellen nodig zijn om de zuurstofdragende capaciteit van het lichaam aan te vullen.

5. Ondersteunende zorg:

- Regelmatige controle: Personen met het Bassen-Kornzweig-syndroom hebben regelmatige monitoring nodig om hun algehele gezondheid en de effectiviteit van de behandeling te beoordelen.

- Gastro-intestinale ondersteuning: Gespecialiseerde voedingsondersteuning en -behandeling kunnen noodzakelijk zijn vanwege de verminderde opname van vetten en in vet oplosbare vitamines.

- Neurologische zorg: Neurologische symptomen vereisen mogelijk de betrokkenheid van specialisten zoals neurologen of oogartsen om problemen met het gezichtsvermogen, spierzwakte of coördinatieproblemen aan te pakken.

- Psychosociale ondersteuning: Leven met een chronische aandoening kan emotioneel uitdagend zijn. Psychologische begeleiding of steungroepen kunnen individuen en gezinnen helpen omgaan met de emotionele aspecten van de aandoening.