Pemfigus is een zeldzame auto-immuunziekte die blaarvorming op de huid en slijmvliezen veroorzaakt. Het wordt veroorzaakt door antilichamen die de desmogleïne-eiwitten aanvallen, die verantwoordelijk zijn voor het bij elkaar houden van huidcellen. Dit leidt tot de vorming van blaren die open kunnen breken en rauwe, pijnlijke zweren achterlaten.

Er zijn twee hoofdtypen pemphigus:

Pemphigus vulgaris: Dit is het meest voorkomende type pemphigus en tast de huid en slijmvliezen van de mond, neus, keel en geslachtsorganen aan.

Pemphigus foliaceus: Dit type pemphigus tast alleen de huid aan en heeft doorgaans geen betrekking op de slijmvliezen.

Risicofactoren:

- Leeftijd:Pemphigus komt vaker voor bij mensen ouder dan 40 jaar.

- Geslacht:Vrouwen hebben een grotere kans om pemphigus te ontwikkelen dan mannen.

- Familiegeschiedenis:Mensen met een familiegeschiedenis van pemphigus hebben een grotere kans om de ziekte te ontwikkelen.

- Bepaalde medische aandoeningen:Mensen met bepaalde medische aandoeningen, zoals lupus, reumatoïde artritis en diabetes, hebben een grotere kans pemphigus te ontwikkelen.

- Medicijnen:Sommige medicijnen, zoals penicillamine en captopril, kunnen pemphigus veroorzaken.

Symptomen

De symptomen van pemphigus zijn onder meer:

Blaartjes: Dit zijn de kenmerken van pemphigus en kunnen overal op het lichaam voorkomen. Ze zijn meestal rond of ovaal en gevuld met heldere vloeistof. De blaren kunnen openbreken en rauwe, pijnlijke zweren achterlaten.

Jeuk: De huid rond de blaren kan jeuken.

Pijn: De blaren kunnen pijn veroorzaken, vooral als ze opengebroken zijn.

Koorts: Een lichte koorts komt vaak voor bij mensen met pemphigus.

Koude rillingen: Sommige mensen met pemphigus ervaren ook koude rillingen.

Zwakte: Vermoeidheid en zwakte komen vaak voor bij mensen met pemphigus.

Gewichtsverlies: Mensen met pemphigus kunnen afvallen als gevolg van ondervoeding of uitdroging.

Diagnose

Pemphigus wordt gediagnosticeerd op basis van het verschijnen van de blaren, een biopsie van de huid en bloedonderzoek.

Behandeling

Er is geen remedie voor pemphigus, maar behandeling kan helpen de symptomen onder controle te houden en complicaties te voorkomen. Behandelingsopties omvatten:

Orale medicatie: Orale medicijnen zoals prednison en andere corticosteroïden kunnen ontstekingen en de vorming van blaren helpen verminderen.

Immuunonderdrukkende medicijnen: Immuunonderdrukkende medicijnen zoals azathioprine en methotrexaat kunnen helpen de productie van antilichamen die de huid aanvallen te verminderen.

Biologische agentia: Biologische middelen zoals rituximab en infliximab worden gebruikt om pemphigus te behandelen bij mensen die niet reageren op andere medicijnen.

Andere behandelingen: Andere behandelingen die kunnen worden gebruikt om pemphigus te behandelen zijn onder meer lokale corticosteroïden, antibiotica en wondverzorging.