Het sterftecijfer van de gekkekoeienziekte, ook bekend als boviene spongiforme encefalopathie (BSE), ligt bijna 100%. BSE is een progressieve, fatale neurodegeneratieve aandoening die vee treft. De ziekte wordt veroorzaakt door een verkeerd gevouwen eiwit, een prion genaamd, dat zich ophoopt in de hersenen en het ruggenmerg, wat leidt tot een verscheidenheid aan neurologische symptomen en uiteindelijk tot de dood.

BSE werd voor het eerst vastgesteld in 1986 in Groot-Brittannië en verspreidde zich snel naar andere landen over de hele wereld. Dankzij strikte controlemaatregelen en verbeterde landbouwpraktijken is het aantal BSE-gevallen de afgelopen jaren echter aanzienlijk gedaald.

Bij mensen kan BSE een soortgelijke ziekte veroorzaken, de zogenaamde variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD). vCJD is ook dodelijk en heeft een sterftecijfer van ongeveer 100%. VCJD is echter zeer zeldzaam en naar schatting hebben zich wereldwijd slechts ongeveer 200 gevallen voorgedaan.