Vroege ziekte van Tay-Sachs komt voor bij baby's van 6 maanden of jonger. Veel voorkomende vroege symptomen zijn onder meer:

* Verminderde oogbewegingen

* Visusverlies

* Een "kersenrode" vlek ontwikkelt zich in het midden van het netvlies

* Langzame ontwikkeling

* Verminderde hoofdgroei (microcefalie)

Laat optredende ziekte van Tay-Sachs verschijnt meestal in de kindertijd, maar kan pas in de adolescentie of vroege volwassenheid verschijnen. Naast de vroege tekenen van de ziekte beïnvloedt de laat optredende Tay-Sachs de motorische vaardigheden en leidt tot spraakproblemen.