Gezondheid en ziekte gezondheid logo
zeldzame Ziekten

Wat is het persistente Mülleriaanse ductsyndroom?

Persistent Müller-kanaalsyndroom (PMDS) , ook bekend als persistente Mülleriaanse buis verwijst naar een zeldzame aangeboren aandoening bij mannen waarbij het kanaal van Müller (ook wel gespeld als Mulleriaans kanaal), dat doorgaans achteruitgaat tijdens de embryonale ontwikkeling bij mannen, blijft bestaan.

Tijdens de ontwikkeling van de foetus beginnen zowel mannelijke als vrouwelijke foetussen met twee sets kanalen:de kanalen van Wolff en de kanalen van Müller. Bij mannen veroorzaakt de aanwezigheid van testosteron regressie van de kanalen van Müller, wat leidt tot de vorming van mannelijke voortplantingsstructuren zoals de prostaat, zaadblaasjes en zaadleider. Tegelijkertijd ontwikkelen de Wolffiaanse kanalen zich tot de epididymis, zaadleider en andere mannelijke interne genitaliën.

In gevallen van PMDS slaagt het kanaal van Müller er niet in om volledig terug te dringen bij een mannelijke foetus. Dit kan leiden tot een verscheidenheid aan ontwikkelingsstoornissen en reproductieve problemen. De exacte oorzaak van PMDS is nog niet volledig bekend, maar er wordt aangenomen dat er bepaalde genetische en hormonale factoren bij betrokken zijn.

PMDS kan zich op verschillende manieren manifesteren, afhankelijk van de omvang en locatie van de restanten van de Mülleriaanse buis. Enkele mogelijke tekenen en symptomen zijn onder meer:

- Niet-ingedaalde testikels

- Lies- of perineale hernia

- Cryptorchidisme (niet-afstamming van de testis)

- In sommige gevallen dubbelzinnige genitaliën

- Onvruchtbaarheid of reproductieve problemen

- Baarmoeder- of eileiderresten gevonden in de buik of het bekken

PMDS kan worden gediagnosticeerd door middel van verschillende onderzoeken en tests, zoals lichamelijk onderzoek, beeldvormende onderzoeken (echografie, MRI) en genetische tests. Behandelingsopties zijn afhankelijk van de ernst en de specifieke symptomen. Vaak gaat het om chirurgische correctie om eventuele resten van het Müller-kanaal te verwijderen en eventuele daarmee samenhangende afwijkingen aan te pakken.

Het is essentieel om medische professionals, zoals urologen of reproductieve specialisten, te raadplegen voor een juiste diagnose en behandeling van het persistente Mülleriaanse kanaalsyndroom om de beste resultaten te garanderen en eventuele reproductieve of gezondheidsproblemen aan te pakken.

Gezondheid en ziekte © https://www.gezond.win