Snoei buik syndroom , ook wel Eagle- Barrett -syndroom is een zeldzame aangeboren afwijking die voorkomt in de baarmoeder als een baby zich ontwikkelt . Het wordt gedefinieerd door drie afwijkingen: geen buikspieren , een abnormaal uitgebreid blaas in combinatie met de bovenste urinewegen problemen en bij mannen , testikels die niet ingedaald in het scrotum sac . Vaak tijden , andere aangeboren afwijkingen begeleiden buik snoeien syndroom , zoals afwijkingen met het hart , skelet , darmen en , bij vrouwen , uitwendige genitaliën problemen . Oorzaken

Het is niet bekend wat de oorzaak snoeien buik syndroom. Het komt het meest waarschijnlijk wanneer de plasbuis wordt belemmerd tijdens de foetale ontwikkeling . Hierdoor urine zijn stroom weg van de urinewegen te keren , wat resulteert in een uitgezette blaas .

Aangeboren afwijking komt het meest voor bij mannen . Snoei buik syndroom kan een genetische link te hebben , want er zijn gevallen waarin broers en zussen hebben het syndroom ook.
Vroegdiagnose

Sinds snoeien buik syndroom komt in de baarmoeder , de ziekte wordt gediagnosticeerd traditioneel voor of tijdens de geboorte . Echo's uitgevoerd tijdens de zwangerschap blijkt vergrote nieren , een gezwollen buik als gevolg van vocht en een opgezwollen blaas.

Een specialist in perinatology of hoog - risico zwangerschappen wordt meestal gebracht voor buik snoeien syndroom gevallen want het is levensgevaarlijk . Vele zuigelingen gediagnosticeerd met Eagle Barrett - syndroom doodgeboren of sterven binnen weken worden geboren als resultaat van nier , long en andere complicaties . Degenen die overleven hebben een aantal terugkerende problemen , maar ze zijn behandelbaar.
Symptomen

De typische symptomen van snoeien buik syndroom zijn een rimpelige buik met een aantal plooien van huid , onderontwikkelde of ontbrekende buikspieren , het uiterlijk van een pot buik en terugkerende urineweginfecties. Daarnaast kunt u meestal zien de contouren van darmen door de buik en gemakkelijk voelen urinewegen organen bij het aanraken van de buikstreek . Vaak is er een abdominale massa vlak boven de schaamstreek botten.

De mate van de symptomen varieert van mild tot ernstig , met indicatoren wisselende onder die met het probleem.
Overige problemen

baby's geboren met buik snoeien syndroom kan ook urine- en nierproblemen hebt gekoppeld . Een pediatrische uroloog behandelt urine- problemen in verband met buik snoeien syndroom , zoals urineleiders reflux. Dit gebeurt wanneer de urine reist terug de urineleiders naar de nieren . Een pediatrische nefroloog zorgt voor de gezondheid van de nieren als de baby zich ontwikkelt door het uitvoeren van bloedonderzoek profielen .

Daarnaast hebben veel kinderen met buik snoeien syndroom lijden aan ademhalingsproblemen omdat hun middenrif is zwak . Dit maakt kinderen met de geboorteafwijking gevoelig voor longontsteking en astma . Een longarts vaak adressen en behandelt ademhalingsproblemen in verband met Eagle- Barrett -syndroom.
Behandeling

Milde gevallen van snoeien buik syndroom zijn over het algemeen behandeld met antibiotica te weren urine , nier-of blaasontsteking . Chirurgische ingrepen worden vaak gebruikt om ernstige Eagle - Barrett syndroom te behandelen . Een vesicostoma verwijdert urine uit de blaas , terwijl uitgebreide modificatie van de urinewegen en buikwand reparaties of onvolledig verzwakte gebieden . De specifieke behandeling is gebaseerd op het kind de leeftijd, de omvang van de aandoening , medische geschiedenis en de algehele gezondheid van het kind .