De exacte oorzaak van granulomatose met polyangiitis (GPA) is onbekend, maar er wordt aangenomen dat deze verband houdt met een combinatie van genetische en omgevingsfactoren. Enkele factoren die het risico op het ontwikkelen van GPA kunnen vergroten, zijn onder meer:

Genetische factoren: Mensen met bepaalde genetische variaties hebben een grotere kans om GPA te ontwikkelen. Er wordt aangenomen dat deze variaties het immuunsysteem beïnvloeden en het waarschijnlijker maken om de eigen weefsels van het lichaam aan te vallen.

Omgevingsfactoren: Blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren kan ook het risico op het ontwikkelen van GPA vergroten. Deze triggers omvatten:

* Infecties:Sommige infecties, zoals Staphylococcus aureus en Streptococcus pneumoniae, zijn in verband gebracht met de ontwikkeling van GPA.

* Silicastof:Blootstelling aan silicastof, dat voorkomt in zand, cement en andere bouwmaterialen, is ook in verband gebracht met GPA.

* Bepaalde medicijnen:Sommige medicijnen, zoals propylthiouracil en hydralazine, zijn in verband gebracht met de ontwikkeling van GPA.

* Roken:het roken van sigaretten is een sterke risicofactor voor het ontwikkelen van GPA.

Het is belangrijk op te merken dat niet iedereen die aan deze risicofactoren wordt blootgesteld, GPA zal ontwikkelen. De exacte combinatie van factoren die tot de ontwikkeling van GPA leidt, wordt niet volledig begrepen.