Siamese tweelingen ontstaan ​​als gevolg van onvolledige scheiding van de zygote tijdens de ontwikkeling van de foetus. Hoewel iedereen een Siamese tweeling kan hebben, vergroten bepaalde factoren de kans:

- Race :Siamese tweelingen komen vaker voor onder bepaalde etnische groepen, met name in West-Afrika, Zuid-Azië en Zuidoost-Azië.

- Familiegeschiedenis :Er lijkt een genetische component bij betrokken te zijn, aangezien Siamese tweelingen vaker voorkomen in gezinnen met een voorgeschiedenis van de aandoening.

- Maternale leeftijd :Een gevorderde leeftijd van de moeder is in verband gebracht met een licht verhoogd risico op een Siamese tweeling.

- In vitro fertilisatie (IVF) :IVF heeft een kleine maar verhoogde associatie met Siamese tweelingen, waarschijnlijk als gevolg van de betrokken hormonale manipulatie.