Dysplastisch naevussyndroom (DNS), ook bekend als atypisch naevussyndroom of familiaal atypisch meervoudig mol-melanoomsyndroom, is een erfelijke aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere atypische naevi (moedervlekken) die een verhoogd risico hebben om zich te ontwikkelen tot melanoom, een soort melanoom. huidkanker.

1. Genetische aanleg:DNS wordt veroorzaakt door genetische mutaties, voornamelijk in het CDKN2A-gen. Dit gen speelt een cruciale rol bij het reguleren van de celgroei en het voorkomen van ongecontroleerde celdeling. Mutaties in het CDKN2A-gen verhogen het risico op het ontwikkelen van atypische naevi en melanoom. DNS wordt op een autosomaal dominante manier overgeërfd, wat betekent dat slechts één kopie van het gemuteerde gen van beide ouders voldoende is om de aandoening te veroorzaken.

2. Meerdere atypische naevi:personen met DNS ontwikkelen doorgaans een groot aantal atypische naevi. Deze naevi worden gekenmerkt door hun onregelmatige vorm, ongelijke randen en variatie in kleur, vaak variërend van lichtbruin tot donkerbruin of zelfs zwart. Ze kunnen groter zijn in vergelijking met typische naevi en kunnen het uiterlijk van een "gebakken ei" hebben met een donkerder midden en een lichter omringend gebied.

3. Verhoogd risico op melanoom:De belangrijkste zorg bij DNS is het verhoogde risico op het ontwikkelen van melanoom. Mensen met DNS hebben een veel grotere kans om een ​​melanoom te ontwikkelen dan mensen zonder de aandoening. Melanoom is de ernstigste vorm van huidkanker en kan levensbedreigend zijn als deze niet tijdig wordt ontdekt en behandeld.

4. Gevoeligheid voor de zon:Personen met DNS zijn vaak gevoeliger voor de ultraviolette (UV) straling van de zon. Deze gevoeligheid maakt hen vatbaarder voor zonnebrand en verhoogt het risico op het ontwikkelen van huidkanker. Het is van essentieel belang dat mensen met DNS zonbeschermingsmaatregelen treffen, waaronder het gebruik van zonnebrandcrème, het dragen van beschermende kleding en het vermijden van overmatige blootstelling aan de zon.

5. Familiegeschiedenis:DNS heeft de neiging om in families te voorkomen, en individuen met een familiegeschiedenis van de aandoening of een persoonlijke geschiedenis van meerdere atypische naevi zouden moeten overwegen genetische tests te ondergaan om te bepalen of zij de CDKN2A-mutatie dragen. Erfelijkheidsadvies kan nuttig zijn bij het begrijpen van het overervingspatroon en het beoordelen van het risico op het ontwikkelen van melanoom.

Het beheer van DNS omvat regelmatige zelfonderzoeken van de huid, monitoring van atypische naevi en het uitvoeren van huidonderzoeken van het hele lichaam door een dermatoloog. Personen met DNS moeten waakzaam zijn als ze medische hulp inroepen als ze veranderingen in het uiterlijk, de grootte of de vorm van hun naevi opmerken. Vroege detectie en behandeling van melanoom kunnen de kansen op een succesvol resultaat aanzienlijk vergroten.