De ziekte van Huntington kan niet worden beschouwd als een veel voorkomende aandoening. In feite is het een relatief zeldzame erfelijke neurodegeneratieve aandoening.

De prevalentie van de ziekte van Huntington varieert over de hele wereld, maar naar schatting treft ongeveer 1 op de 10.000 mensen in de Verenigde Staten en Europa. Dit betekent dat er ongeveer 30.000 mensen zijn met de ziekte van Huntington in de Verenigde Staten en ongeveer 150.000 mensen wereldwijd.

De ziekte van Huntington komt vaker voor in bepaalde bevolkingsgroepen, zoals mensen van Europese afkomst. Het komt ook vaker voor in bepaalde geografische regio's, zoals de regio Lake Maracaibo in Venezuela en de regio Saguenay-Lac-Saint-Jean in Quebec, Canada.