fenylketonurie ( PKU ) is een erfelijke aandoening van het aminozuur metabolisme , die specifiek betrekking metabole verwerking van het aminozuur fenylalanine . Gevolg van hetzij een stoornis , deficiëntie of volledige afwezigheid van het enzym fenylalanine hydroxylase - die normaliter converteren fenylalanine tyrosine - fenylalanine overmaat accumuleert in weefsels , resulterend in aanzienlijke schade aan het lichaam , met name het zenuwstelsel . De kritische aspect in het beheer van PKU is een strikte naleving van een lage fenylalanine dieet . Protein Foods en PKU

Om lage bloedspiegels van fenylalanine te behouden , is het noodzakelijk om te voorkomen dat alle voedingsmiddelen die rijk zijn aan eiwitten , omdat deze van nature grote hoeveelheden van de verwijtbare aminozuur bevatten . Melk en andere zuivelproducten, vlees , vis, kip , eieren , bonen en noten moeten allemaal volledig worden geëlimineerd . Natuurlijk, er zijn andere bronnen van fenylalanine zoals erwten , chocolade , pasta , brood , bepaalde groenten en fruit en de kunstmatige zoetstof aspartaam ​​, om maar een paar te noemen . Het is van vitaal belang om nauw samen te werken met een arts en een diëtist om een ​​veilige grens voor de opname van fenylalanine te bepalen en precies welke voedingsmiddelen zijn toegestaan ​​en in welke dagelijkse hoeveelheden.
Dieet
< leren p > Als gevolg van talrijke dieet beperkingen , personen met PKU zijn niet in staat om adequate voeding te verkrijgen van voedsel . PKU geen voedingsstoffen en energievereisten veranderen , dit zijn dezelfde als bij gezonde personen . Om te voorzien voedingsbehoeften , speciaal samengestelde medische voeding omvat het leeuwendeel van het dieet . Deze formules bieden het gehele samenstel van L - aminozuren , met uitzondering van fenylalanine , die geheel afwezig . Formula /medische voeding is de primaire bron van eiwitten voor mensen met PKU . Sommige soorten kunnen ook koolhydraten en vetten , evenals een scala aan vitaminen en mineralen bevatten . Afhankelijk van de voedingsstoffen profiel van de gekozen formule , kan worden aangevuld met extra select voedingsmiddelen om de dagelijkse behoeften te vervullen .

Net als externe bronnen van fenylalanine verheffen haar bloedwaarden , eiwit of energie tekort kan doen als goed, vanwege resulterende weefsel afbraak en de daaropvolgende release van fenylalanine . Het is dus essentieel om consistente formule opname en handhaven energiebalans .

Fenylalanine nog een noodzakelijke aminozuur en moeten in hoeveelheden voldoende voor normale groei en ontwikkeling , of onderhoud in het geval van volwassenen . Om de voedingswaarde requiremnts voldoen en om de bloedspiegels van fenylalanine concentraties , voorzichtig eten bijhouden en regelmatig bloedonderzoek nodig. De Medical Research Council van de National Institutes of Health werd een doelzone voor fenylalanine in het bloed bij 2-6 mg /dl of 120-360 umol /L.
eiwitarme voedingsproducten

Een verscheidenheid aan eiwitarme voedingsmiddelen specifiek ontworpen voor personen met PKU zijn beschikbaar . Deze omvatten eiwitarme pasta's , brood , koekjes , ei vervangers , granen en dessert mixen . Verschillende websites bieden dergelijke producten , met inbegrip van dietspec.com , med - diet.com , ener - g.com , shshna.com en cambrookfoods.com .