? Een mucosale neuroom is een tumor van het gezicht zenuwen die op de slijmvliezen — dat verschijnt is , zacht gebieden van de huid , zoals die in de mond , op en rond de lippen , en onder de oogleden . Hoewel mucosale neuromas zelf zijn niet kwaadaardig , wordt hun uiterlijk vaak geassocieerd met bepaalde vormen van kanker . Verschijning
Een mucosale neuroom is meestal tussen de 0,08 inch en 0,28 inch in diameter.

Een mucosale neuroom verschijnt als een ronde , geel - wit , pijnloos knobbeltje tussen twee en zeven millimeter in diameter ( ongeveer de grootte van een kleine potlood gum ) . Enkelvoud mucosale neuromas soms lijken , maar meer in het algemeen laten zien dat ze in clusters . Grote aantallen mucosale neuromas oorsprong diep in het bindweefsel van de huid totale zwelling van de lippen , wangen en oogleden en de karakteristieke bulten op de huid veroorzaken .
Multiple Endocrine Neoplasma type 2B
een cluster van mucosale neuromas kan een groter probleem wijzen .

Zeer vaak het uiterlijk van meerdere mucosale neuromen is gekoppeld aan een DNA- mutatie die ook veroorzaakt kanker van de schildklier , bijnieren en andere onderdelen van het endocriene systeem . De cluster van ziekten die door patiënten met deze mutatie heet meervoudige soort endocriene neoplasma 2B — of MEN - 2B — en is een snel voortschrijdende aandoening die zichtbaar tussen kindertijd en puberteit wordt . Meerdere mucosale neuromen vaak een vroeg symptoom dat leidt tot diagnose . MEN - 2B patiënten hebben kenmerkende fysieke eigenschappen , waaronder een langwerpig gezicht , prominente kaak en wenkbrauwen , en losse gewrichten , en ze zijn meestal lang met lange armen en benen . Deze groep van fysieke eigenschappen , collectief genaamd een " marfanoid " uiterlijk, is soms toegeschreven aan Abraham Lincoln , en een recent boek , " The Physical Lincoln , " suggereert dat hij misschien last van MEN - 2B .
Pure Mucosal neuroom Syndroom
De meeste, maar niet alle patiënten met mucosale neuromas hebben MEN - 2B .

Hoewel alle patiënten met MEN - 2B hebben mucosale neuromas , niet alle patiënten met mucosale neuromas hebben MEN - 2B . Vier gevallen van " pure " mucosale neuromal syndroom — of MNS — waarbij de patiënt niet over de DNA -mutatie geassocieerd met MEN - 2B werden gedocumenteerd in een artikel van 1998 in "The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolisme , " en een 2004 case study in het " British Journal of Mondziekten en Kaakchirurgie " gemeld bij een patiënt met een solitaire mucosale neuroom maar geen andere symptomen van MEN - 2B . Ongeveer 95 procent van de patiënten met mucosale neuromas zijn echter uiteindelijk gediagnosticeerd met MEN - 2B .
Incidentie en behandeling

Mucosal neuromas en MEN - 2 worden beschouwd als zeldzaam , met ongeveer een op de 30.000 personen die getroffen zijn , volgens de " Essentials of Anatomische pathologie . " Meestal wordt de patiënt ' s eerste neuromas worden gezien door de leeftijd van 10 . De gezwellen zelf zijn goedaardig en chirurgische verwijdering wordt niet nodig geacht . Als de patiënt de genetische mutatie geassocieerd met MEN - 2B , wordt onmiddellijke chirurgische verwijdering van de schildklier vaak aanbevolen vanwege de zeer hoge kans op early-onset schildklierkanker .
Vergelijkbaar Neuromas

Hoewel gelijkaardig in verschijning , pennen en neurofibromas hebben verschillende gevolgen voor de gezondheid van de patiënt ' s .

Elke tumor die het perifere zenuwstelsel omvat een neuroom . Mucosale neuromas kan gelijkaardig zijn verschijning aan andere neuromas name plexiform neurofibromen , die indicatief zijn voor een minder agressieve ziekte genaamd neurofibromatose I zijn , en gepalissadeerde ingekapselde neuromas die niet laat enige systemische ziekte . Omdat de behandeling en prognose van deze verschillende neuromas drastisch verschillend zijn , is het belangrijk klinisch onderscheid daartussen .
Identificatie

mucosale neuromen te onderscheiden van andere soorten neuroma op verschillende manieren . Mucosale neuromas en neurofibromas meestal eerst verschijnen bij jonge kinderen of adolescenten , terwijl pennen meestal gezien bij oudere patiënten. Artsen kunnen soms neuroma identificeren als een mucosale neuroma of andere symptomen van MEN - 2B zijn duidelijk of als de patiënt positief is vastgesteld dat zij de geassocieerde genetische mutatie . De veranderingen in het onderliggende weefsel ook verschillen tussen de neuromas , zodat het onderzoek van een biopsie van de groei onder de microscoop kunnen helpen met differentiatie . Histologisch , is een mucosale neuroom gekenmerkt door sterke groei van meerdere onderdelen van de zenuwvezel , vooral het bindweefsel dat de individuele zenuwen omgeeft , genaamd de perineurium .