Fase 4:ernstige motorische beperking (Late kinderjaren of volwassenen)

* Begint vaak in de late kindertijd en wordt gekenmerkt door ernstige motorische beperkingen

* Verminderd doelgericht handgebruik

* Verhoogde stijfheid en contracturen van de ledematen en romp

* Abnormale ademhalingspatronen

*Maagdarmstoornissen

* Scoliose (kromming van de wervelkolom)

* Aanvallen

* Communicatieve vaardigheden kunnen verslechteren

* Kan perioden van schreeuwen of huilen ervaren

Het is belangrijk op te merken dat de progressie van de symptomen en de ernst van het Rett-syndroom sterk kan variëren van persoon tot persoon.