De geschatte prevalentie van het Fragile X-syndroom bedraagt wereldwijd 1 op de 4.000 mannen en 1 op de 8.000 vrouwen. Dit betekent dat er wereldwijd ongeveer 1.250.000 mensen zijn met het Fragile X-syndroom, waarvan ongeveer 312.500 vrouwen en 937.500 mannen. De prevalentie van het Fragile X-syndroom is het hoogst in de Verenigde Staten, waar naar schatting 1 op de 2.500 mannen en 1 op de 5.000 vrouwen voorkomt.
