De belangrijkste levensbedreigende complicatie van het Marfan-syndroom zijn aortacomplicaties, met name aortadissectie. Aortadissectie vindt plaats wanneer zich een scheur ontwikkelt in de binnenste laag van de aorta, de belangrijkste slagader die bloed van het hart naar de rest van het lichaam transporteert. Mensen met het Marfan-syndroom hebben aortaweefsel verzwakt als gevolg van het genetische defect dat de productie van fibrilline beïnvloedt, een eiwit dat het bindweefsel sterker maakt. Deze zwakte maakt ze gevoeliger voor aortadissectie, wat fataal kan zijn als ze niet onmiddellijk worden behandeld.
Het risico op aortadissectie neemt toe met de leeftijd en is de belangrijkste doodsoorzaak bij mensen met het Marfan-syndroom. Vroege detectie en nauwkeurige monitoring van de aorta, samen met preventieve maatregelen zoals medicatie en regelmatige surveillance, kunnen het risico op aortadissectie helpen verminderen en de algehele levensverwachting verbeteren. Ondanks deze interventies brengt het verzwakte aortaweefsel bij personen met het Marfan-syndroom echter nog steeds een hoger risico op complicaties en mogelijk levensbedreigende gebeurtenissen met zich mee.
Gezondheid en ziekte © https://www.gezond.win