Cystic fibrosis ( CF ) is een erfelijke aandoening die vele delen van het lichaam van de patiënt beïnvloedt. Echter , de manier waarop het van invloed op de longen kan leiden tot het fataal zijn. Hierdoor een CF-patiënt ouder wordt en zijn longen meer beschadigd , longtransplantaties een noodzakelijk procedure om het leven van de patiënt te verlengen . Oorzaak

Cystic fibrosis is een erfelijke aandoening veroorzaakt door een recessief gen in beide ouders . Het kind van deze ouders kan alleen maar CF als ze erft het gen van beide ouders . Deze ziekte veroorzaakt een genmutatie die de zweetklieren , pancreas , voortplantingssysteem en, belangrijker nog , de longen aantast .
Effecten op de longen

Cysitc fibrose van invloed op de longen door het produceren van een dik, kleverig slijm . Terwijl slijm is bedoeld om bacteriën verdrijven uit het lichaam , de consistentie van CF slijm is zodanig dat het een broedplaats voor verschillende soorten bacteriën , wat leidt tot terugkerende infecties van Staphylococcus aureus , Haemophilus influenzae en Pseudomonas aeruginosa .

Age als een
Factor

Terwijl de jongere CF-patiënten zijn over het algemeen beter uitgerust om te gaan met de steeds terugkerende infecties , zal deze infecties de longen beschadigen meer als de CF-patiënt leeftijden. Dit zal leiden tot meer vermoeidheid , verminderde overmatige weerstand en frequente kortademigheid.
Longtransplantatie

In het geval van patiënten met cystische fibrose , moeten beide longen worden getransplanteerd . Dit is omdat beide longen bevatten bacteriën , dus als een gezonde long getransplanteerd , zal het onmiddellijk besmet. Afhankelijk van de ernst van de CF patiënt , kunnen andere organen zoals de alvleesklier worden getransplanteerd .
Prognose

meeste CF patiënt ontvangt lange transplantatie leven veel langer dan ze zouden hebben als ze niet de transplantatie had gekregen . De patiënt moet immunosuppressieve geneesmiddelen voor de rest van zijn leven te nemen om zijn lichaam te houden van afwijzing van de organen.