Gezondheid en ziekte gezondheid logo
bloedziekten

Wat is de prognose van Hemofilie

De prognose voor personen die lijden aan hemofilie is drastisch veranderd in de vele jaren dat de ziekte is erkend , onderzocht en gedocumenteerd . De oorzaak , soorten en niveaus van ernst , dat bij de ziekte werden niet altijd begrepen , maar de tol nam op de slachtoffers was . Misschien wel de meest interessante documentatie van deze aandoening bloeden , en de effecten die het heeft op de mensen die er last van hebben , kan worden gevonden tussen de bladzijden van de geschiedenis . Hemofilie wordt ook wel aangeduid als Royal Disease . Engeland Koningin Victoria (1837-1901) was een drager van de hemofilie -gen en gaf het door aan haar kinderen en vervolgens , haar kleinkinderen . Sommige mannelijke familieleden stierven aan hersenbloedingen in hun vroege jaren '30 , anderen leefden langer , maar waren niet goed . Victoria's dochters , Alice en Beatrice , waren dragers en introduceerde het naar de Spaanse en Duitse koninklijke bloedlijnen toen ze trouwden in de gezinnen en had kinderen . Het bevorderen van de verspreiding van hemofilie , Victoria's kleindochter trouwde met de tsaar van Rusland. Ze schonk het leven aan een zoon hemofilie , Alexei . De prognose bleek exponentieel erger dan iemand had kunnen denken zijn; het een heel land getroffen . Een paleis monnik Raspoetin , was de enige persoon in staat om Alexei helpen met zijn pijn . Rasputin won grote gunst met de familie en langzaam kreeg macht over het gezin. Deze winst in kracht , in combinatie met de koninklijke familie preoccupatie met de gezondheid van Alexei , behoorden tot factoren die tot de Russische revolutie in 1917 . Feiten

Er zijn drie soorten van hemofilie : type A, B en zeldzaam type C. Dit overmatig bloeden stoornis kan mild , matig of ernstig zijn. Ongeveer 18.000 Amerikanen hebben hemofilie en maar liefst 400 baby's worden geboren met de bloedziekte jaarlijks . Hemofiliepatiënten bloeden langer dan gebruikelijk , omdat hun bloed ontbreekt vitale stollingsfactoren . Zij ervaren interne bloeden in gewrichten van het lichaam ( hemarthroses ) , wat resulteert in schade aan de gewrichten of verlammende hen. Zij kunnen interne bloeden ervaren in organen. Als dit ongecontroleerde bloeden vaak voorkomt , zal de prognose slecht zijn , en de patiënt kan sterven .
Type A Prognose

De National Heart Lung and Blood Institute stelt dat negen van de 10 hemofiliepatiënten type A hemofilie en zeven van de 10 van deze personen ernstige hemofilie . Soort hemofilie A is de meest voorkomende vorm van hemofilie . Twintig procent van deze individuen ontwikkelen inhibitor antilichamen die de effectiviteit van de behandeling verminderen . Ze zijn meer vatbaar voor infecties bloed die kan leiden tot vroege dood . Ze hebben meer kans om te worden verlamd vanaf hemarthroses . Ze worden geconfronteerd met de minst hoopvolle prognose van alle van de hemofilie types.
Type B Prognose

soort hemofilie B , ook wel bekend als de ziekte van Kerstmis , is goed voor 12 15 procent van hemofilie gevallen . Dit type is gekoppeld aan erft een problematische x chromosoom . Ze zijn minder kans op ernstige hemofilie en hebben een betere prognose . Vijftig procent van het type B hemofiliepatiënten ontwikkelen inhibitor antilichamen. De effectiviteit van behandelingen worden gecompromitteerd , zoals bij type A en behandeling gecompliceerd . Deze individuen riskeren ook infectie en hemarthroses . Deze complicatie kan bijdragen tot een vroege dood .
Type C Prognose

soort Hemofilie C komt voor bij 5 tot 8 procent van de mensen gediagnosticeerd met de bloedziekte . Aetna InteliHealth stelt dat hemofilie is goed als een uitsluitend mannelijke ziekte ; echter kunnen vrouwen worden gediagnosticeerd met type C hemofilie . Type C is niet gekoppeld aan het X-chromosoom , zodat dit type kan worden doorgegeven van beide ouders aan de dochter .
Overwegingen

Voor de jaren 1950 , mensen met alle soorten hemofilie kregen een zeer slechte prognose ; levensverwachting was 30 jaar bij de meeste, maar velen stierven in de kindertijd. Vanaf de vroege jaren 1950 tot 1965 , werden hemofiliepatiënten met milde tot matige hemofilie een iets betere prognose . Toch hebben veel met de ernstige stierf in de kindertijd, jong volwassenheid of kreupel waren te wijten aan hemarthroses . In 1965 werd ontdekt dat de precipitatie van ontdooide plasma was hoog in een stollingsfactor essentieel voor hemofiliepatiënten . Door de jaren 1970 werd de behandelingen onderdeel van het dagelijkse leven thuis waardoor hemofiliepatiënten veel meer vrijheid en een langere levensduur .

Volgens de National Hemofilie Foundation, 50 procent van hemofiliepatiënten met HIV in de jaren 1980 als gevolg van bedorven bloedproducten . Duizenden stierven . Strengere richtlijnen en testen herstelde de veiligheid van de bloedvoorziening . Recente technologie maakt stollingsfactoren worden gecreëerd in een laboratorium , het omzeilen van de behoefte aan menselijke donatie. Kinderen geboren met hemofilie hebben tegenwoordig een gunstige prognose ; behoudens complicaties , kunnen ze verwachten een actieve en lang leven .

Gezondheid en ziekte © https://www.gezond.win