Beta thalassemie is een erfelijke bloedziekte die de productie van hemoglobine , het eiwit in rode bloedcellen dat zuurstof door het lichaam beïnvloedt . Bèta-thalassemie is geclassificeerd als kleine of grote . Bèta-thalassemie major is ook bekend als Cooley's anemie . Volgens de Mayo Clinic , bèta- thalassemie minor gewoonlijk geen behandeling nodig , behalve misschien af en toe een bloedtransfusie . Beta thalassemie major behandeld op verschillende manieren , afhankelijk van de specifieke situatie van de patiënt . Bloedtransfusies

Bloedtransfusies zijn de meest voorkomende methode voor de behandeling bèta-thalassemie major . Bloedtransfusies zorgen dat bèta-thalassemie patiënten hebben genoeg hemoglobine in hun bloedbanen om de benodigde zuurstof naar de weefsels en spieren . Normale rode bloedcellen alleen leven ongeveer 120 dagen, dus regelmatige transfusies nodig zijn voor de meeste patiënten . Volgens het National Heart Lung and Blood Institute ( NHLBI ) , patiënten met bèta -thalassemie major moeten regelmatig bloedtransfusies zo vaak als elke 2 tot 4 weken . Bloedtransfusies zijn duur , maar er zijn relatief weinig risico's als bloed wordt zwaar gescreend op infecties in de Verenigde Staten .
Medication

Aangezien de meeste bèta-thalassemie patiënten moeten regelmatig bloed transfusies , grote hoeveelheden ijzer kan ophopen in het bloed . Teveel ijzer kan ernstige schade aan het lichaam van de interne organen , zoals het hart en de lever . Geneesmiddelen genaamd ijzerchelatoren helpen reguleren ijzergehalte in het bloed en zijn een gemeenschappelijke behandelingsmethode voor patiënten die bloedtransfusies krijgen . Ijzerchelatoren zijn verkrijgbaar in pilvorm of vloeibaar geneesmiddel gepompt onder de huid . De vloeistof ijzerchelatoren kan enigszins pijnlijk zijn , en bijwerkingen zijn verlies van het gezichtsvermogen en gehoor . Ijzerchelatoren in pilvorm kan misselijkheid, braken , diarree , hoofdpijn , vermoeidheid en pijn in de gewrichten veroorzaken .
Supplementen

Het is belangrijk voor bèta-thalassemie patiënten , vooral degenen die regelmatig bloedtransfusies , om ijzersupplementen te voorkomen . Veel multi- vitamines bevatten ijzer , dus patiënten moeten zorgvuldig de etiketten van eventuele aanvullingen of vitaminen en praten met hun arts voordat u enig voedingssupplementen . Foliumzuur helpt bij de opbouw gezonde rode bloedcellen . Aangezien veel mensen niet genoeg foliumzuur in hun voeding krijgen , kunnen bèta-thalassemie major patiënten een dagelijkse aanvulling nodig om een ​​adequate dosis van foliumzuur te bieden .
Blood and Marrow Stem Cell Transplant

cellen in het beenmerg hulp Stem maken bloedcellen , waaronder rode bloedcellen . Een stamceltransplantatie is de enige manier om volledig te genezen bèta-thalassemie . Andere behandelmethoden gericht op het beheer van alleen de symptomen . Beenmerg en stamceltransplantaties zijn zeer riskant . Als de patiënt het lichaam verwerpt de transplantatie , kan ernstige ziekte of de dood optreden . Het vinden van een geschikte match is essentieel voor het minimaliseren van het risico op afstoting . Vanwege de moeilijkheid van het vinden van een match en de ernstige risico's, zijn bloed en beenmerg stamcellen transplantaties meestal gereserveerd voor patiënten met ernstige gevallen van bèta-thalassemie die niet goed reageren op andere behandelingen .