Gezondheid en ziekte gezondheid logo
bloeding

Wat is para-hemofilie?

Parahemofilie, ook bekend als Rosenthal-syndroom of factor XI-deficiëntie, is een zeldzame autosomaal dominante bloedingsstoornis die wordt veroorzaakt door een tekort of afwijking aan factor XI, een stollingsfactor die essentieel is voor de bloedstolling. Het verschilt van hemofilie A en B omdat een tekort aan factor XI geen significant aangetaste gewrichtsbloedingen veroorzaakt. Bloedingssymptomen, hoewel meestal milder dan bij hemofilie A of B, kunnen ernstig zijn en kunnen bestaan ​​uit hematomen, langdurige bloedingen door snijwonden of tandextractie, neusbloedingen en bloedend tandvlees.

De meeste mensen met een tekort aan factor XI hebben geen symptomen of slechts lichte bloedingsproblemen, zoals bloedneuzen of gemakkelijk blauwe plekken. Sommige mensen met een tekort aan factor XI kunnen echter ernstigere bloedingen krijgen, zoals bloedingen in de gewrichten of spieren, of hevig bloeden na een operatie of bevalling.

Factor XI-tekort wordt meestal gediagnosticeerd met een bloedtest die de niveaus van factor XI in het bloed meet. Behandeling voor factor XI-deficiëntie omvat doorgaans het vervangen van het ontbrekende factor XI-stollingseiwit, hetzij door bloedtransfusies, hetzij door gezuiverde factor XI-concentraten.

Gezondheid en ziekte © https://www.gezond.win