- De synthese begint na ongeveer zes weken zwangerschap en blijft de dominante vorm van hemoglobine tot de geboorte, waarna het geleidelijk wordt vervangen door volwassen hemoglobine (HbA).
Structuur:
- HbF is een tetrameer dat bestaat uit twee alfa-globineketens (α2) en twee gamma-globineketens (γ2).
- Dit verschilt van volwassen hemoglobine (HbA), dat bestaat uit twee alfa-globineketens en twee beta-globineketens (α2β2).
Functie:
- HbF heeft een hogere affiniteit voor zuurstof dan HbA, waardoor het zuurstof efficiënt van de placenta naar de foetus in de baarmoeder kan transporteren.
- De verhoogde zuurstofaffiniteit van HbF wordt toegeschreven aan de aanwezigheid van gamma-globineketens, die een hogere affiniteit voor zuurstof hebben dan beta-globineketens.
Klinische betekenis:
- Bij bepaalde personen kunnen verhoogde HbF-waarden na de geboorte aanhouden, een aandoening die bekend staat als erfelijke persistentie van foetaal hemoglobine (HPFH).
- HPFH is meestal goedaardig, maar kan soms gepaard gaan met een verhoogde gevoeligheid voor bepaalde bloedaandoeningen.
Medisch gebruik:
- HbF heeft therapeutische toepassingen bij bepaalde medische aandoeningen, waaronder sikkelcelanemie en bèta-thalassemie.
- Bij deze aandoeningen veroorzaakt abnormaal gestructureerd hemoglobine (HbS bij sikkelcelanemie en verminderde β-globineproductie bij bèta-thalassemie) afwijkingen in de rode bloedcellen en kan leiden tot complicaties zoals bloedarmoede, pijncrises en orgaanschade.
- Het lichaam voorzien van HbF kan sommige van deze complicaties helpen verlichten en de algehele gezondheid van personen met deze aandoeningen verbeteren.
Gezondheid en ziekte © https://www.gezond.win