Hoe het lichaam hemoglobine aanmaakt

Hemoglobine is een eiwit dat in de rode bloedcellen wordt aangetroffen en dat zuurstof van de longen naar de rest van het lichaam transporteert. Het bestaat uit vier eiwitketens, die elk een ijzeratoom bevatten. De ijzeratomen binden zich aan zuurstofmoleculen, waardoor hemoglobine ze door de bloedbaan kan transporteren.

De productie van hemoglobine begint in het beenmerg. Hier ontwikkelen stamcellen zich tot rode bloedcellen. Naarmate de rode bloedcellen rijpen, beginnen ze hemoglobine te produceren. Het proces van hemoglobinesynthese is complex en vereist verschillende stappen.

Stap 1:Synthese van globineketens

De eerste stap bij de synthese van hemoglobine is de synthese van globineketens. Globineketens zijn de eiwitcomponenten van hemoglobine. Ze zijn opgebouwd uit aminozuren, de bouwstenen van eiwitten.

De synthese van globineketens begint met de transcriptie van DNA. DNA is het genetische materiaal dat de instructies bevat voor het maken van eiwitten. De transcriptie van DNA produceert messenger RNA (mRNA), dat de genetische code van het DNA naar de ribosomen draagt.

De ribosomen zijn kleine organellen die verantwoordelijk zijn voor de eiwitsynthese. Ze lezen de genetische code in het mRNA en assembleren de aminozuren tot globineketens.

Stap 2:Synthese van heem

De tweede stap in de hemoglobinesynthese is de synthese van heem. Heme is de niet-eiwitcomponent van hemoglobine. Het bestaat uit een ijzeratoom dat gebonden is aan een porfyrinering.

De synthese van heem begint met de productie van succinyl-CoA. Succinyl-CoA is een molecuul dat wordt geproduceerd in de citroenzuurcyclus, een reeks chemische reacties die energie voor de cel genereren.

Succinyl-CoA wordt vervolgens omgezet in glycine en succinaat. Glycine is een aminozuur en succinaat is een molecuul dat wordt gebruikt in de citroenzuurcyclus.

Glycine en succinaat worden vervolgens gecombineerd om δ-aminolevulinezuur (ALA) te vormen. ALA is het eerste molecuul in de heemsyntheseroute.

ALA wordt vervolgens omgezet in porfobilinogeen (PBG). PBG is een molecuul dat vier pyrroolringen bevat. Pyrroolringen zijn organische verbindingen die in veel biologische moleculen voorkomen, waaronder heem.

PBG wordt vervolgens omgezet in uroporfyrinogeen III. Uroporfyrinogeen III is een molecuul dat zes pyrroolringen bevat.

Uroporfyrinogeen III wordt vervolgens omgezet in coproporfyrinogeen III. Coproporfyrinogeen III is een molecuul dat vier pyrroolringen bevat.

Coproporfyrinogeen III wordt vervolgens omgezet in protoporfyrine IX. Protoporfyrine IX is een molecuul dat vier pyrroolringen en een ijzeratoom bevat.

Protoporfyrine IX wordt vervolgens omgezet in heem. Heem is het eindproduct van de heemsyntheseroute.

Stap 3:Aanmaak van hemoglobine

De derde stap bij de synthese van hemoglobine is de assemblage van hemoglobine. Hemoglobine is een tetrameer eiwit, wat betekent dat het uit vier subeenheden bestaat. Elke subeenheid bestaat uit een globineketen en een heemgroep.

De assemblage van hemoglobine begint met de binding van twee globineketens aan een heemgroep. Dit vormt een dimeer, een molecuul dat uit twee subeenheden bestaat.

Het dimeer bindt zich vervolgens aan nog twee globineketens om een ​​tetrameer te vormen. Dit is het eindproduct van de hemoglobinesynthese.

Regulering van de hemoglobinesynthese

De synthese van hemoglobine wordt gereguleerd door een aantal factoren, waaronder het zuurstofniveau, erytropoëtine en het ijzerniveau.

Zuurstofniveaus:Wanneer het zuurstofniveau laag is, produceert het lichaam meer erytropoëtine, een hormoon dat de aanmaak van rode bloedcellen stimuleert. Erytropoëtine verhoogt ook de productie van globineketens en heem.

IJzerniveaus:IJzer is een essentieel mineraal voor de synthese van hemoglobine. Wanneer het ijzergehalte laag is, produceert het lichaam minder hemoglobine.

Aandoeningen van de hemoglobinesynthese

Er zijn een aantal aandoeningen die de synthese van hemoglobine kunnen beïnvloeden. Deze aandoeningen kunnen leiden tot bloedarmoede, een aandoening waarbij de