Levensverwachting en doodsoorzaken

De meeste mensen met het Marfan-syndroom hebben een normale levensduur. Vanwege het risico op complicaties moeten mensen met het Marfan-syndroom echter regelmatig gecontroleerd worden door een arts die bekend is met de aandoening.

Ongeveer 90 procent van de mensen die aan het Marfan-syndroom overlijden, sterft aan aortacomplicaties. Andere doodsoorzaken bij het Marfan-syndroom zijn onder meer mitralisklepprolaps (MVP) en de complicaties ervan (zoals congestief hartfalen en beroerte); spontane pneumothorax (ingeklapte long); en complicaties van eventuele chirurgische ingrepen.

Aorta-complicaties

Aorta-complicaties zijn onder meer:

Aortadissectie of aneurysma. Ongeveer 75 procent van de mensen met het Marfan-syndroom ontwikkelt een aortadissectie of een aneurysma. Bij een aortadissectie scheurt een laag van de aortawand, waardoor de wand loslaat en gaat bloeden. Als een aorta-aneurysma barst, kan dit fataal zijn.

Aortaregurgitatie. Aortaregurgitatie treedt op wanneer de aortaklep niet volledig sluit, waardoor bloed terug in het hart lekt.

Acuut aortasyndroom. Deze zeldzame maar ernstige aandoening treedt op wanneer zowel aortadissectie als aortaregurgitatie aanwezig zijn.

MVP

Mitralisklepprolaps (MVP) treedt op wanneer de mitralisklep niet volledig sluit, waardoor bloed terug in het hart lekt. Ongeveer 50 procent van de mensen met het Marfan-syndroom ontwikkelt MVP. MVP kan leiden tot congestief hartfalen en beroerte.

Spontane pneumothorax

Spontane pneumothorax treedt op wanneer lucht lekt in de ruimte tussen de long en de borstwand, waardoor de long instort. Ongeveer 25 procent van de mensen met het Marfan-syndroom ontwikkelt een spontane pneumothorax. Spontane pneumothorax kan een ernstige complicatie zijn, vooral als deze herhaaldelijk voorkomt.

Complicaties van een operatie

Mensen met het Marfan-syndroom lopen een verhoogd risico op complicaties bij chirurgische ingrepen, inclusief hartoperaties. Deze complicaties kunnen zijn:

Bloeden

Infectie

Vorming van bloedstolsels

Orgaanschade

Dood