De behandeling van fenylketonurie (PKU) omvat een strikt levenslang dieet met weinig fenylalanine (Phe). Dit dieet is belangrijk om een ​​verstandelijke beperking, gedragsproblemen en andere ernstige gezondheidsproblemen te voorkomen die kunnen optreden als de Phe-waarden in het bloed te hoog zijn.

Het PKU-dieet bestaat doorgaans uit:

- Medische formule (metabolische formule):Dit is een speciaal ontworpen voedingsmiddel dat weinig Phe bevat en de essentiële voedingsstoffen levert die een persoon met PKU nodig heeft. Het wordt meestal geconsumeerd als een poeder dat wordt gemengd met water of moedermelk.

- Low-Phe-voedingsmiddelen:deze omvatten fruit, groenten en sommige granen. Sommige zetmelen met een laag Phe-gehalte, zoals maïszetmeel en aardappelzetmeel, kunnen ook worden toegevoegd.

- Phe-vrij voedsel:dit omvat water, thee, koffie en de meeste vetten.

Voedingsmiddelen met een hoog Phe-gehalte, zoals vlees, vis, gevogelte, eieren, zuivelproducten, noten, zaden, bonen en peulvruchten, moeten worden vermeden of beperkt in het dieet.

De specifieke dieetbeperkingen en richtlijnen kunnen variëren afhankelijk van de Phe-tolerantie, de leeftijd en de algehele gezondheid van het individu. Regelmatige monitoring en aanpassingen van het dieet door een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg met ervaring in PKU-management zijn essentieel om optimale resultaten te garanderen.