Polycystic nierziekte is een erfelijke aandoening waarbij vele cysten vormen in de nieren . De vloeistof gevulde cysten blijven groeien en hoewel de nier expandeert om hen tegemoet uiteindelijk zij via gezond nierweefsel . Wanneer dit gebeurt, is de nier niet kunnen blijven functioneren en complicaties snel volgen . Definitie

Structuren in de nieren genaamd nefronen verantwoordelijk voor het filteren van afval en fluïdum uit het bloed . De cysten groeien uit de nefronen , maar na verloop van tijd dat ze scheiden en te blijven groter worden . Er kunnen duizenden cysten , waardoor de nieren wel 20 tot 30 kilo wegen . Als ze groeien ze verdringen gezond nierweefsel .
Soorten

De twee belangrijkste types van polycystische nierziekte ( PKD ) , autosomaal dominant en autosomaal recessief , dragen verschillende complicaties vertegenwoordigd door de kans op het ontwikkelen van de ziekte .

Autosomaal dominant betekent dat als een van de ouders de ziekte heeft , is er een 50 procent kans dat zijn kinderen de ziekte zullen krijgen . De dominante soort is goed voor ongeveer 90 procent van alle gevallen van PKD en wordt ook wel " volwassen polycystische nieren . "

De recessief type is zeldzaam en begint in de eerste maanden van het leven van een kind . Als slechts een van de ouders draagt ​​het gen , zal de baby niet ontwikkelen van de ziekte, maar kan doorgeven aan zijn kinderen . Als beide ouders het gen , dan is het kind heeft een 25 procent kans op het ontwikkelen van PKD .
Complicaties

De ultieme complicatie is dat PKD is de vierde belangrijke oorzaak van nierfalen . Volgens het National Institute of Diabetes en Maag-, Darm -en Kidney Diseases ( NIDDK ) , zal ongeveer de helft van de mensen met dominante PKD uiteindelijk ontwikkelen tot nierfalen en ongeveer 10 procent tot eindstadium nierziekte . Cysten kunnen ontwikkelen in de lever en alvleesklier . Hoge bloeddruk komt vaak voor bij mensen met PKD en ontwikkelt zich meestal door de leeftijd van 30 . Pijn in verband met de groeiende cysten is een veel voorkomende complicatie . Hoofdpijn kan het gevolg zijn van de hoge bloeddruk of ze kunnen aneurysma's , die een risico voor mensen met PKD zijn aangeven .

Recessief invloed op de lever en de milt , waardoor lage bloedcellen , spataderen en aambeien . Een andere complicatie geconfronteerd met kinderen met recessieve PKD is dat verminderde nierfunctie rechtstreeks groei -effecten , waardoor deze kinderen kleiner dan hun typische leeftijdgenoten .
Symptomen

De symptomen van elk type een beetje anders . In dominante PKD , pijn in de rug en de zijkanten en hoofdpijn zijn de meest voorkomende symptomen . Andere symptomen zijn bloed in de urine , hoge bloeddruk , en urineweginfectie . Een complicatie voor recessief is dat de symptomen variëren . Ze kan zo ernstig zijn dat ze overgaan naar nierfalen in de eerste jaren van het leven , of er kan geen sprake zijn van symptomen pas later in het leven. Andere symptomen van recessief PKD onder meer hoge bloeddruk , vaak moeten plassen en urineweginfecties .
Behandeling

Er is geen behandeling voor PKD , zodat de behandeling richt zich op het beheer van de symptomen . Het regelen van de hoge bloeddruk kan de progressie van dominante PKD vertragen en die kunnen helpen complicaties te voorkomen . Operatie kan worden uitgevoerd om de cysten krimpen , maar ze kunnen niet operatief verwijderd zodat de progressie naar nierfalen wordt niet gestopt . Bij kinderen kan de behandeling onder meer een speciaal dieet en hormonen om te helpen met de groei problemen . In beide types , de enige opties voor nierfalen of end -stage renal disease zijn dialyse of niertransplantatie .