Renale tubulaire acidose , of RTA , is een reeks van aandoeningen waarbij kinderen aanwezig met een zuur - base-evenwicht afwijking in hun bloed . De zuur - base evenwicht verwijst naar het vermogen van de nieren om de pH van het bloed passen te handhaven zo neutraal mogelijk . Renale tubulaire acidose kantelt de balans in de richting van zure bloed. Dit op zijn beurt elektrolyt afwijkingen kunnen veroorzaken . RTA kan fataal zijn bij kinderen als het gaat niet erkend , dus snelle herkenning en diagnose is belangrijk om de juiste behandeling in te stellen . De meeste gevallen van RTA worden gedetecteerd in de kinderjaren , want het is een aangeboren aandoening . Betekenis

De nier is meestal verantwoordelijk voor het handhaven van de zuur - base-evenwicht in het bloed . Het doet dit door het instellen hoeveel water ( base ) of waterstof ( zuur ) behoudt en scheidt uit het lichaam . Hoge pH is basic of alkalotic . Lage pH zuur . Deze processen vinden plaats op verschillende niveaus in de tubuli van de nier . In renale tubulaire acidose , zijn deze mechanismen beïnvloed , het afwerpen van de delicate zuur - base-evenwicht . Er zijn verschillende soorten renale tubulaire acidose , afhankelijk van welk deel van de nier is aangetast .
Soorten

proximale RTA er een tekort in de capaciteit van de proximale tubulus van de nieren bicarbonaat absorberen . Bicarbonaat wordt verspild in de urine , waardoor het de pH te verhogen . Uiteindelijk wordt dit proces omgekeerd en u zowel zure bloed en urine hebben .

Distale RTA , kunnen de nieren niet uitscheiden van waterstof, waardoor het bloed acidose . Omdat waterstof niet wordt uitgescheiden , kan de urine niet zuur geworden .

Hyperkalemische RTA gevolg van een defect in de werking van het hormoon aldosteron . Aldosteron stimuleert de afscheiding van waterstof of zuur . Wanneer dit wordt aangetast , zuur opgebouwd in het bloed . Aldosteron helpt ook kalium uitscheiden in de urine . Wanneer aldosteron niet werkt , kalium bouwt in het bloed , wat resulteert in hoge kalium of hyperkaliëmie . Dit kan belangrijke hartritme-afwijkingen veroorzaken .
Effecten

In tegenstelling tot volwassenen met de ziekte , die meestal aanwezig met nierstenen , kinderen met RTA aanwezig met slechte gewichtstoename of het nalaten te bloeien . Omdat de ziekte ook invloed op de productie en uitscheiding van calcium kunnen kinderen met afzettingen van calcium aanwezig in de nieren , slechte vorming of rachitis bot , en spierzwakte .

Andere symptomen zijn braken , lusteloosheid , uitdroging en verhoogde dorst met gedragsveranderingen , zoals het drinken van meer vloeistoffen dan normaal en herhaalde episodes van de plassen .
diagnose

de diagnose moet worden overwogen bij alle patiënten die zich presenteren met de typische symptomen . Een bloedtest die serum elektrolyten en zuur - base-evenwicht meet kan helpen lokaliseren van de aard van de RTA . Ook de urine pH in vergelijking met de bloed-pH helpt stellen van de diagnose .
Preventie /Oplossing

meeste gevallen van zowel kinderen en volwassenen RTA kan worden behandeld met leven lang suppletie met alkalotic of basische verbindingen die stabiliseert de pH in het bloed . Natrium en kalium suppletie ook kan worden verlangd . Volwassenen gediagnosticeerd met RTA neiging om kalkaanslag te produceren in hun nieren, waardoor stenen en predisponerende hen tot chronische nierinsufficiëntie . Kinderen , aan de andere kant , kan voorkomen nierfalen wanneer de behandeling wordt gestart voor de leeftijd van 2 .