Het unieke aspect van het infectieuze agens dat de gekkekoeienziekte veroorzaakt, ook bekend als boviene spongiforme encefalopathie (BSE), is de classificatie ervan als een prion. In tegenstelling tot traditionele infectieuze agentia zoals bacteriën of virussen, bestaan ​​prionen niet uit nucleïnezuren, maar bestaan ​​ze uitsluitend uit verkeerd gevouwen eiwitten.

Hier zijn de belangrijkste kenmerken van prionen die hen onderscheiden van andere infectieuze agentia:

Eiwitstructuur:Prionen zijn samengesteld uit een specifiek eiwit dat het prioneiwit (PrP) wordt genoemd. In zijn normale vorm, bekend als PrP(C), is het prioneiwit onschadelijk en is het in kleine hoeveelheden aanwezig in de hersenen en andere weefsels van gezonde individuen.

Verkeerd vouwen en aggregatie:Het infectieuze prioneiwit, bekend als PrP(Sc), ontstaat door een conformationele verandering in het normale PrP(C). Dit verkeerd gevouwen PrP(Sc) heeft een abnormale vorm waardoor het zich ophoopt in de hersenen, wat leidt tot de karakteristieke spongiforme encefalopathie, waarbij het hersenweefsel vol zit met kleine gaatjes.

Weerstand tegen conventionele methoden:Prionen vertonen uitzonderlijke weerstand tegen standaard desinfectie- en sterilisatietechnieken. Ze zijn bestand tegen hitte, straling en proteolytische enzymen, waardoor ze zeer veerkrachtig en moeilijk te elimineren zijn. Deze eigenschap brengt aanzienlijke uitdagingen met zich mee bij het voorkomen van de verspreiding van prionziekten.

Overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's):Prionen zijn de veroorzakers van een groep fatale neurodegeneratieve aandoeningen die bekend staan ​​als overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's). Deze ziekten worden gekenmerkt door de ophoping van abnormale prioneiwitten in de hersenen en omvatten:

- Boviene spongiforme encefalopathie (BSE) bij runderen

- Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) bij mensen

- Kuru bij mensen (historisch geassocieerd met ritueel kannibalisme)

- Scrapie bij schapen en geiten

- Chronic Wasting Disease (CWD) bij herten en elanden

Zoönotisch potentieel:In bepaalde gevallen kunnen prionziekten soortenbarrières overschrijden en verschillende soorten treffen, inclusief mensen. De variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) bij mensen houdt bijvoorbeeld verband met de consumptie van rundvleesproducten die besmet zijn met met BSE geïnfecteerd materiaal tijdens de boviene spongiforme encefalopathiecrisis in het Verenigd Koninkrijk.

Het gedrag en de kenmerken van prionen, inclusief hun unieke eiwitstructuur, verkeerde vouwing, veerkracht en vermogen om fatale neurodegeneratieve aandoeningen te veroorzaken, maken ze intrigerend en onderscheidend van andere infectieuze agentia.