Boviene spongiforme encefalopathie (BSE), beter bekend als de gekkekoeienziekte, is een dodelijke neurodegeneratieve ziekte die vee treft. De ziekteverwekker die BSE veroorzaakt is een soort prion, een verkeerd gevouwen vorm van een normaal eiwit dat in de hersenen en andere weefsels wordt aangetroffen. Prionen kunnen zich van het ene dier naar het andere verspreiden door direct contact of door contact met besmet voedsel of water.

De wetenschappelijke naam van het prion dat BSE veroorzaakt is het prioneiwit van boviene spongiforme encefalopathie (PrP ^Sc ). Het is een variant van het normale prioneiwit (PrP ^C ), dat bij alle zoogdieren voorkomt. Wanneer de PrP ^C eiwit vouwt zich verkeerd in de PrP ^Sc vorm, wordt het besmettelijk en kan het BSE veroorzaken bij rundvee en andere dieren.

BSE werd in 1986 voor het eerst vastgesteld bij rundvee in Groot-Brittannië. Sindsdien is de ziekte in meer dan dertig landen over de hele wereld gemeld, maar de meeste gevallen hebben zich in Europa voorgedaan. BSE is een ernstige ziekte omdat zij aanzienlijke economische verliezen voor de veehouderij kan veroorzaken en een risico kan vormen voor de menselijke gezondheid.