De gekkekoeienziekte, wetenschappelijk bekend als boviene spongiforme encefalopathie (BSE), wordt veroorzaakt door een abnormale vorm van een eiwit dat prion wordt genoemd. Prionen worden aangetroffen bij alle zoogdieren, inclusief mensen, en zijn normaal gesproken onschadelijk. In het geval van BSE ondergaat het prion echter een vormverandering, waardoor het besmettelijk wordt en ziekten kan veroorzaken.

De theoretische oorzaak van de gekkekoeienziekte is de consumptie van besmet voer door vee. Koeien die vleesbeendermeel krijgen dat is gemaakt van de overblijfselen van andere dieren, zoals schapen of koeien, lopen het risico BSE op te lopen. Dit komt omdat de abnormale prionen het weergaveproces dat wordt gebruikt om vlees- en beendermeel te maken, kunnen overleven en infectieus kunnen blijven. Wanneer vee besmet voer consumeert, dringen de abnormale prionen hun lichaam binnen en vermenigvuldigen zich, wat leidt tot de ontwikkeling van BSE.

De ziekte treft voornamelijk de hersenen en het ruggenmerg van runderen en veroorzaakt een reeks neurologische symptomen, waaronder bewegingsproblemen, coördinatieproblemen en gedragsveranderingen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt het hersenweefsel sponsachtig en beschadigd, wat leidt tot een achteruitgang van de cognitieve functie en uiteindelijk tot de dood.

Het is vermeldenswaard dat BSE geen besmettelijke ziekte in de traditionele zin van het woord is. Het wordt niet verspreid via de lucht of door direct contact met besmette dieren. Het wordt eerder overgedragen via de inname van besmet voer. Er zijn strenge regels ingevoerd voor de productie en het gebruik van diervoeders om de verspreiding van BSE te voorkomen en de gezondheid van zowel dieren als mensen te beschermen.