Boviene spongiforme encefalopathie (BSE), algemeen bekend als de gekkekoeienziekte, treft vooral vee en wordt niet als een significante bedreiging voor het milieu beschouwd. BSE wordt veroorzaakt door een prion, een abnormale vorm van een eiwit dat zich kan ophopen in de hersenen en het ruggenmerg van geïnfecteerde dieren, wat kan leiden tot neurologische symptomen en uiteindelijk tot de dood. Het is echter niet bekend dat het prion dat verantwoordelijk is voor BSE, in het milieu blijft bestaan ​​of zich verspreidt.

BSE wordt voornamelijk overgedragen via de consumptie van besmet voer, met name voer dat vlees- en beendermeel bevat dat afkomstig is van besmet vee. Om de verspreiding van de ziekte te voorkomen, zijn er maatregelen geïmplementeerd om het gebruik van diervoeders te controleren en om strikte regels af te dwingen met betrekking tot de behandeling en verwijdering van kadavers. Deze maatregelen zijn effectief geweest in het terugdringen van de incidentie van BSE in veel landen.

Hoewel BSE vooral vee treft, zijn er bij mensen zeldzame gevallen geweest van een verwante aandoening die bekend staat als variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Aangenomen wordt dat vCJD wordt veroorzaakt door de consumptie van rundvleesproducten die besmet zijn met het BSE-prion. Het risico op vCJD wordt echter als zeer laag beschouwd en er zijn strenge voedselveiligheidsmaatregelen getroffen om het risico op blootstelling aan besmette producten te minimaliseren.

Samenvattend kan worden gezegd dat BSE vooral vee treft en niet als een significante bedreiging voor het milieu wordt beschouwd. De ziekte wordt voornamelijk overgedragen via besmet voer, en controlemaatregelen zijn effectief gebleken in het terugdringen van de incidentie ervan. Hoewel er zeldzame gevallen van vCJD bij mensen zijn geweest, wordt het risico als laag beschouwd en beheerd door middel van voedselveiligheidsvoorschriften.