Granulomatose, vooral in de context van granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen bekend als de granulomatose van Wegener, heeft verschillende effecten op het immuunsysteem:

Abnormale immuunrespons :Bij GPA is er sprake van een overactivatie en ontregeling van het immuunsysteem, wat leidt tot de productie van auto-antilichamen, met name antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA), met name c-ANCA gericht tegen proteïnase 3 (PR3). Deze auto-antilichamen richten zich op kleine bloedvaten en beschadigen deze, vooral in de longen en de nieren, en veroorzaken ontstekingen en weefselvernietiging.

ANCA-gemedieerde vasculitis :De interactie van ANCA met hun doelantigenen, zoals PR3, activeert neutrofielen en veroorzaakt ontstekingen in de bloedvatwanden. Dit leidt tot vasculitis, gekenmerkt door de vernietiging en ontsteking van kleine bloedvaten, resulterend in weefselschade in verschillende organen.

Immuuncomplexafzetting :ANCA en immuuncomplexen die ANCA en PR3 bevatten, kunnen zich afzetten in de aangetaste weefsels, met name in de nieren en de longen. Deze afzetting activeert het complementsysteem, een onderdeel van de immuunrespons dat normaal gesproken helpt infecties te genezen, maar in dit geval draagt ​​het bij aan weefselbeschadiging en ontsteking.

Granuloomvorming :Granulomen zijn verzamelingen immuuncellen, waaronder macrofagen en lymfocyten, die zich vormen als reactie op vreemde stoffen of chronische ontstekingen. Bij granulomatose kunnen granulomen zich in verschillende organen ontwikkelen, zoals de longen, de nieren en de bovenste luchtwegen. Deze granulomen kunnen weefselvernietiging veroorzaken en bijdragen aan de symptomen van de ziekte.

Verslechterde wondgenezing :De overmatige ontsteking en weefselschade veroorzaakt door granulomatose kunnen de normale wondgenezingsprocessen belemmeren. Dit kan leiden tot complicaties zoals chronische zweren, infecties en vertraagde genezing van chirurgische wonden.

Over het geheel genomen beïnvloedt granulomatose het immuunsysteem door ontregelde immuunreacties, ANCA-gemedieerde vasculitis, afzetting van immuuncomplexen, granuloomvorming en verminderde wondgenezing te veroorzaken, resulterend in schade aan verschillende organen en weefsels. Het begrijpen van deze immunologische mechanismen is essentieel voor het ontwikkelen van effectieve behandelingen en het beheersen van de ziekte.