Humorale immuniteitsstoornissen zijn een groep ziekten die het vermogen van het lichaam aantasten om antilichamen tegen vreemde stoffen, ook wel antigenen genoemd, te produceren. Deze aandoeningen kunnen leiden tot een verhoogde vatbaarheid voor infecties veroorzaakt door bacteriën, virussen, schimmels en andere ziekteverwekkers. Veel voorkomende soorten humorale immuniteitsstoornissen zijn onder meer:

1. Primaire immuundeficiëntiestoornissen:Bij primaire immuundeficiëntiestoornissen zijn genetische defecten betrokken die de ontwikkeling en functie van B-cellen belemmeren, wat leidt tot een verminderde productie van antilichamen. Deze omvatten ziekten zoals X-gebonden agammaglobulinemie, Common Variable Immunodeficiency (CVID) en selectieve IgA-deficiëntie.

2. Secundaire immunodeficiëntiestoornissen:Secundaire immunodeficiëntiestoornissen zijn verworven aandoeningen die de normale productie van antilichamen verstoren. Ze kunnen het gevolg zijn van verschillende oorzaken, zoals infecties (bijvoorbeeld HIV/AIDS), ondervoeding, bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld chemotherapie), veroudering, chronische ziekten (bijvoorbeeld diabetes) of auto-immuunziekten (bijvoorbeeld lupus).

3. Dysgammaglobulinemie:Dysgammaglobulinemie wordt gekenmerkt door abnormale niveaus of functie van antilichamen. Het kan zich in verschillende vormen manifesteren, waaronder hypogammaglobulinemie (lage antilichaamniveaus), hypergammaglobulinemie (hoge antilichaamniveaus) en monoklonale gammopathie (aanwezigheid van een enkel abnormaal antilichaam).

4. Auto-immuunziekten:Bij auto-immuunziekten valt het immuunsysteem per ongeluk de gezonde weefsels van het lichaam aan en vernietigt deze. Voorbeelden van auto-immuunziekten die de humorale immuniteit beïnvloeden, zijn onder meer reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus (SLE) en het syndroom van Goodpasture.

5. Immunodeficiëntie met trombocytopenie en afwezige radiussen (TAR-syndroom):Het TAR-syndroom is een zeldzame genetische aandoening die wordt gekenmerkt door immunodeficiëntie, een laag aantal bloedplaatjes (trombocytopenie) en skeletafwijkingen waarbij het buitenste deel van het onderarmbot ontbreekt (afwezige radiussen).

6. Tekortkomingen in de subklasse van immunoglobuline G (IgG):Deficiënties in de IgG-subklasse zijn aandoeningen waarbij specifieke subklassen van IgG-antilichamen ontbreken of een verlaagd niveau hebben. Deze subklassen spelen een cruciale rol bij de bescherming tegen verschillende soorten infecties.

7. IgA-nefropathie:IgA-nefropathie is een nierziekte die gepaard gaat met afzettingen van IgA-antilichamen in de glomeruli, de kleine filtereenheden van de nieren, wat leidt tot ontstekingen en een verminderde nierfunctie.

8. Bruton's agammaglobulinemie:Bruton's agammaglobulinemie is een genetische aandoening die wordt gekenmerkt door een volledig gebrek aan B-cellen en immunoglobulinen, wat leidt tot ernstige immunodeficiëntie.

Deze humorale immuniteitsstoornissen variëren in ernst, symptomen en behandelingsbenaderingen. De behandeling kan bestaan ​​uit antilichaamvervangingstherapie, antimicrobiële middelen om infecties te voorkomen, aanpassingen van de levensstijl en het beheer van onderliggende aandoeningen die bijdragen aan de immuundisfunctie.