De ziekte van Tay-Sachs is een genetische aandoening die het meest voorkomt bij mensen van Asjkenazisch-joodse afkomst (Oost-Europese joodse afkomst). Het kan echter ook voorkomen bij mensen met een andere etnische achtergrond, waaronder Frans-Canadezen, Cajuns, Italiaanse Amerikanen en Ierse Amerikanen.