De ziekte van Kawasaki, ook bekend als mucocutaan lymfekliersyndroom, is een zeldzame aandoening die vooral jonge kinderen treft. Het veroorzaakt ontstekingen in de bloedvaten door het hele lichaam, wat leidt tot een reeks symptomen en mogelijke complicaties.

Het exacte mechanisme waarmee de ziekte van Kawasaki het lichaam aanvalt, is nog niet volledig bekend, maar er zijn wel verschillende sleutelprocessen geïdentificeerd:

1. Ontregeling van het immuunsysteem:Er wordt aangenomen dat de ziekte van Kawasaki wordt veroorzaakt door een abnormale immuunrespons op een infectieus agens, hoewel de specifieke ziekteverwekker nog niet definitief is geïdentificeerd. Het immuunsysteem reageert overdreven, wat leidt tot wijdverspreide ontstekingen en schade aan de bloedvaten.

2. Vasculitis:Het kenmerkende kenmerk van de ziekte van Kawasaki is ontsteking van de bloedvaten (vasculitis). Deze ontsteking treft kleine en middelgrote slagaders, vooral de kransslagaders die het hart van bloed voorzien. De ontsteking kan verzwakking, verwijding en vernauwing van deze bloedvaten veroorzaken, wat tot verschillende symptomen en complicaties kan leiden.

3. Endotheliale schade:De binnenwand van bloedvaten, bekend als het endotheel, wordt voornamelijk aangetast bij de ziekte van Kawasaki. De ontsteking beschadigt de endotheelcellen, verstoort hun normale functie en leidt tot het vrijkomen van ontstekingsmediatoren die de vasculitis in stand houden.

4. Betrokkenheid van de kransslagaders:De ziekte van Kawasaki staat vooral bekend om zijn potentiële impact op de kransslagaders. De ontsteking en schade aan deze slagaders kan leiden tot de ontwikkeling van coronaire aneurysma's, dit zijn abnormale uitstulpingen in de vaatwanden. In ernstige gevallen kunnen deze aneurysma's scheuren, wat levensbedreigende complicaties veroorzaakt, zoals een hartinfarct (hartaanval) of plotselinge hartdood.

5. Multisysteemontsteking:Naast de vasculaire betrokkenheid treft de ziekte van Kawasaki ook andere delen van het lichaam, wat tot verschillende symptomen leidt. Dit omvat koorts, huiduitslag, gezwollen lymfeklieren (vooral in de nek), conjunctivitis (ontsteking van de ogen), ontsteking van de mond en tong (aardbeitong) en afschilfering (afschilfering) van de huid, meestal beginnend vanaf de vingertoppen en tenen.

6. Cytokine Storm:De ziekte van Kawasaki wordt geassocieerd met een cytokinestorm, die verwijst naar een overmatige en ongecontroleerde afgifte van inflammatoire cytokines en andere signaalmoleculen. Deze cytokinestorm draagt ​​bij aan de wijdverbreide ontstekingen, koorts en andere systemische symptomen.

Vroegtijdige diagnose en snelle behandeling met hoge doses intraveneus immunoglobuline (IVIg) en andere medicijnen kunnen het risico op complicaties, zoals afwijkingen aan de kransslagaders, bij de ziekte van Kawasaki aanzienlijk verminderen.