Het eindresultaat van de ziekte van Huntington is doorgaans de dood. De ziekte verergert in de loop van de tijd en veroorzaakt steeds meer schade aan de hersenen en het zenuwstelsel. De symptomen verergeren geleidelijk, wat leidt tot aanzienlijke functionele beperkingen en uiteindelijk tot de dood. De tijd vanaf het begin van de symptomen tot aan de dood kan sterk variëren, maar de gemiddelde levensverwachting na diagnose ligt tussen de 10 en 15 jaar. De exacte doodsoorzaak bij de ziekte van Huntington is nog niet volledig bekend, maar er wordt aangenomen dat deze verband houdt met de wijdverbreide neurodegeneratie en verlies van hersenfunctie die bij de ziekte optreedt.