? Mantel (MCL ) is een zeldzame vorm van kanker , bestaande uit ongeveer 6 procent van alle gevallen van lymfoom in de Verenigde Staten ( lymfoom en leukemie Society [ LLS ] ) . MCL heeft invloed op de B-lymfocyten , een type witte bloedcellen die infecties bestrijdt . Een genetische mutatie veroorzaakt twee chromosomen plaats wisselen , wat resulteert in ongecontroleerde celgroei . Waardoor de chromosomen plaats te veranderen , is echter onbekend . Definitie

MCL is een zeldzame vorm van non-Hodgkin lymfoom , of een kanker van het lymfestelsel ( Cancerbackup ) . Het lymfestelsel produceert witte bloedcellen ( lymfocyten ) , de belangrijkste componenten van het immuunsysteem van het lichaam ( LLS ) . De lymfocyten reizen door het lichaam in een vloeistof genaamd lymfe . Van het lymfesysteem , de lymfocyten in de bloedbaan of weefsels aan vreemde bestanddelen, zoals virussen of bacteriën te bestrijden . De lymfeklieren , geclusterd in de oksels , liezen en hals , produceren drie soorten lymfocyten : B -lymfocyten , T-lymfocyten en natural killer cellen ( LLS ) . De B-en T -lymfocyten herkennen vreemde voorwerpen en smeer ze in een eiwit , waardoor ze een doelwit voor de killer cellen . MCL bijzonder beïnvloedt de B -lymfocyten ( Cancerbackup ) . B -lymfocyten worden geproduceerd door follikels op de buitenste regio of cortex , de lymfeklieren ( LLS ) . De nieuw geproduceerde B-cellen bevinden zich in de mantel , gelegen op de buitenste zone van de follikels . T-lymfocyten zijn te vinden in de ruimtes tussen de follikels .
Oorzaken

Een chromosomale mutatie in B-lymfocyten genoemd wederzijdse translocatie veroorzaakt 85 procent van alle gevallen MCL ( LLS ) . Hoewel de exacte oorzaak van de genetische mutatie bekend , hebben onderzoekers gelokaliseerd dat in de meeste MCL gevallen chromosomen 11 en 14 posities omgekeerd . Deze translocatie leidt tot de overproductie van een eiwit genaamd cycline D1 , die celgroei stimuleert . De B -lymfocyten die de translocatie genen ongecontroleerd groeien uiteindelijk accumuleren in tumoren in lymfeklieren . Deze kankercellen kunnen vervolgens door het lymfesysteem uitgevoerd door het lichaam . Een klein percentage van MCL gevallen niet over de genetische mutatie . Bovendien , andere mutaties overmatige productie van andere eiwitten die celgroei ( cycline D2 en cycline D3 ) die ook kunnen leiden tot MCL ( LLS ) . MCL kan op elke leeftijd voorkomen , maar het vaakst voorkomt bij mensen ouder dan 60 jaar . Het is drie keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen ( Cancerbackup ) .
Symptomen

Het eerste teken van MCL wordt vergroot maar pijnloze lymfeklieren in de hals , oksel of lies ( Cancerbackup ) . Verlies van eetlust , vermoeidheid , onverklaarbare nachtzweten , onverklaarbare koorts en gewichtsverlies zijn andere symptomen . MCL kunnen zich uit de lymfeklieren naar andere organen zoals de lever , milt en beenmerg . Gastro-intestinale tumoren zijn ook vaak voor.
Behandeling

De behandeling bestaat vaak uit een combinatie van meerdere therapieën. Chemotherapie is de standaardbehandeling , de exacte regime bepaald door het stadium van de MCL en de leeftijd en algemene gezondheid van de patiënt ( Cancerbackup ) . Radiotherapie wordt ook gebruikt , samen met beenmerg -of stamceltransplantatie . Stamcel therapie kan worden gecombineerd met hoge doses chemotherapie , maar deze strategie is meestal gereserveerd voor jongere patiënten ( jonger dan 50 jaar ) vanwege ernstige bijwerkingen . Steroïden kunnen worden toegediend aan bijwerkingen van chemotherapie controleren . Gerichte therapie , zoals monoklonale antilichamen en andere experimentele middelen zijn onderzocht . Deze therapieën herkennen die specifiek zijn voor de kankercellen eiwitten en het stimuleren van het lichaam het natuurlijke afweersysteem van de tumoren ( Cancerbackup ) vechten .
Prognose

Chemotherapie is vaak effectief en de meeste patiënten zal in eerste instantie reageren ( LLS ) . Echter , terugval en progressie van de ziekte komen vaak voor , en de kankercellen vaak ontwikkelen resistentie tegen de chemotherapeutische middelen . De gemiddelde lengte van progressie-vrije overleving , of de tijd dat een patiënt leeft zonder de kanker verergeren , is 20 maanden , en de gemiddelde overlevingsduur is vier jaar na de eerste diagnose .