Schloraderma is een zeldzame autosomaal recessieve huidaandoening die wordt gekarakteriseerd door een combinatie van ichthyosis, acanthosis nigricans, palmoplantaire keratodermie en alopecia. Het werd voor het eerst beschreven in 1922 door de Duitse dermatoloog Julius Schlor.

Schloraderma wordt veroorzaakt door mutaties in het FAM83G-gen, dat codeert voor een eiwit dat betrokken is bij de vorming van de huidbarrière. De mutaties in dit gen leiden tot de vorming van abnormale keratinefilamenten in de huid, wat resulteert in de ontwikkeling van de karakteristieke kenmerken van de aandoening.

Schloraderma wordt doorgaans op autosomaal recessieve wijze overgeërfd, wat betekent dat beide ouders een kopie van het gemuteerde gen bij zich moeten hebben om de aandoening bij hun kinderen tot uiting te laten komen. In sommige gevallen kan de aandoening echter ook autosomaal dominant worden overgeërfd, wat betekent dat er slechts één kopie van het gemuteerde gen nodig is om de aandoening tot uiting te laten komen.

De symptomen van Schloraderma verschijnen meestal in de kindertijd of in de vroege kinderjaren. De meest voorkomende symptomen zijn onder meer:

* Ichthyosis:dit is de term die wordt gebruikt om een ​​droge, schilferige huid te beschrijven. In het geval van Schloraderma is de ichthyosis meestal ernstig en wijdverspreid, waardoor het hele lichaam wordt aangetast.

* Acanthosis nigricans:Dit is een aandoening die wordt gekenmerkt door gebieden met een donkere, fluweelzachte huid. In het geval van Schloraderma treft de acanthosis nigricans doorgaans de nek, oksels en liezen.

* Palmoplantaire keratodermie:dit is een aandoening die wordt gekenmerkt door verdikking van de huid op de handpalmen en voetzolen. In het geval van Schloradermie is de palmoplantaire keratodermie meestal ernstig en kan leiden tot pijn en moeite met lopen.

*Alopecia:Dit is de term die wordt gebruikt om haarverlies te beschrijven. In het geval van Schloraderma is de alopecia meestal compleet en treft de gehele hoofdhuid.

Er is geen remedie voor Schloraderma, maar er zijn een aantal behandelingen die kunnen helpen de symptomen te verbeteren. Deze behandelingen omvatten:

* Vochtinbrengende crèmes:deze kunnen helpen de huid te hydrateren en jeuk te verminderen.

* Keratolytica:deze kunnen helpen de dikke, schilferige huid te verzachten en te verwijderen.

* Retinoïden:dit zijn medicijnen die kunnen helpen de groei en differentiatie van huidcellen te normaliseren.

* Fototherapie:dit is een soort behandeling waarbij ultraviolet licht wordt gebruikt om het uiterlijk van de huid te helpen verbeteren.

In sommige gevallen kan een operatie nodig zijn om de dikke, schilferige huid van de handpalmen en voetzolen te verwijderen.