Hemoglobine H-ziekte (HbH-ziekte) is een zeldzame erfelijke bloedziekte die wordt veroorzaakt door een mutatie in het bèta-globinegen. Het resulteert in de vorming van een abnormaal hemoglobine, hemoglobine H (HbH) genaamd, dat een verminderd vermogen heeft om zuurstof te vervoeren in vergelijking met normaal hemoglobine. Dit leidt tot een milde vorm van chronische bloedarmoede.

Symptomen van de HbH-ziekte kunnen zijn:

- Milde bloedarmoede, gekenmerkt door vermoeidheid, zwakte, bleke huid en kortademigheid

- Vergrote milt (splenomegalie)

- Geelzucht, een gele verkleuring van de huid en ogen als gevolg van de afbraak van rode bloedcellen

De behandeling van de HbH-ziekte is doorgaans ondersteunend en kan het volgende omvatten:

- Bloedtransfusies om het aantal rode bloedcellen te verhogen

- IJzersupplementen om het lichaam te helpen meer rode bloedcellen aan te maken

- Foliumzuursupplementen om het lichaam te helpen gezonde rode bloedcellen aan te maken

- Splenectomie (chirurgische verwijdering van de milt) in geval van ernstige bloedarmoede of splenomegalie

De HbH-ziekte is meestal een levenslange aandoening, maar is over het algemeen mild en heeft geen significante invloed op de levensduur of kwaliteit van leven van getroffen personen.