De prevalentie van het Williams-syndroom wordt geschat op ongeveer 1 op 7.500 tot 1 op 20.000 personen wereldwijd, waardoor het een relatief zeldzame aandoening is. Dit betekent dat er vandaag de dag ongeveer 10.000 tot 26.000 mensen met het Williams-syndroom in de wereld leven. Het is echter belangrijk op te merken dat de prevalentie van de aandoening per regio en land kan variëren als gevolg van factoren zoals de beschikbaarheid van genetische tests, de gezondheidszorginfrastructuur en de bevolkingsomvang.