Acute intermitterende porfyrie is een zeldzame genetische aandoening die ervoor zorgt dat porfyrines zich ophopen in het lichaam. Dit kan leiden tot acute AIP-aanvallen, gekenmerkt door hevige buikpijn, misselijkheid en braken, psychose en, in ernstige gevallen, verlamming en hartritmestoornissen. Acute intermitterende porfyrie heeft geen genezing. Dieet speelt echter een grote rol bij de behandeling en preventie van acute aanvallen en bepaalde soorten voedsel kunnen de lengte en ernst van een aanval verminderen. U moet altijd uw hematoloog raadplegen voordat u probeert een acute aanval door een dieet te beheersen, omdat AIP levensbedreigend kan zijn als het verkeerd wordt behandeld.

Glucose en AIP

Acute intermitterende porfyrie wordt veroorzaakt door een defect in een enzym genaamd porphobilinogen deaminase, of gewoon PBGD. Wanneer andere factoren zoals het dieet in het spel komen, treedt er een aanval op. Als u niet genoeg koolhydraten eet, zal uw lichaam door proliferator geactiveerde receptor y coactivator 1a activeren. PGC-1a verhoogt op zijn beurt de expressie van aminolevulinaatsynthase-1 in het lichaam, wat resulteert in een acute aanval. Het innemen van een grote hoeveelheid koolhydraten keert dit proces ten minste gedeeltelijk om, wat de reden is dat carb-lading wordt gebruikt om acute aanvallen te behandelen en te voorkomen.

Food Bronnen

Er zijn verschillende soorten voedsel en dranken die u kan opnemen. U wilt een mengsel van eenvoudige en complexe koolhydraten opnemen. De eenvoudige koolhydraten komen vrijwel onmiddellijk in je bloedbaan en helpen de productie van porfyrine in je lichaam te verminderen, precies op het moment dat je het nodig hebt. De complexe koolhydraten geven je lichaam een gestaag door de tijd vrijgemaakt aanbod van glucose om het niveau hoog en stabiel te houden. Aanbevolen eenvoudige koolhydraten zijn fruit, honing, siroop en andere zoete voedingsmiddelen. Honing is vooral goed omdat het een grote hoeveelheid koolhydraten bevat en het de bloedbaan rechtstreeks uit de maag binnenkomt. Dit maakt het een goede keuze als je misselijk bent. Complexe koolhydraten die worden aanbevolen voor acute aanvallen omvatten bonen, haver en volkoren brood en pasta. Als u zich te misselijk voelt om te eten, probeer dan kleine, maar frequente slokjes suikerhoudende dranken, zoals vruchtensappen en sportdranken.

Dosering

Tijdens een aanval moet u rekening houden met een minimum van 300 g koolhydraten per dag, volgens een studie gepubliceerd in het augustus 2005 nummer van "Cell." Dit vertaalt zich dagelijks in 1.200 calorieën van koolhydraten. Het is het beste om kleine hoeveelheden gelijkmatig gedurende de dag te consumeren, waarbij je elke drie uur minstens 50 gram koolhydraten binnenkrijgt. De eerste dosis moet voornamelijk eenvoudige koolhydraten bevatten. De samenstelling van de volgende maaltijden en snacks kan worden gemengd. Het is belangrijk dat u op dit moment uw bloedsuiker controleert om er zeker van te zijn dat deze niet te hoog is. U moet een thuismonitor verkrijgen en uw suiker ongeveer elke drie tot vier uur controleren. Raadpleeg uw hematoloog als uw bloedsuikerspiegel meer dan 150 bedraagt.

Een goed dieet is niet alleen nuttig bij de behandeling van acute aanvallen, maar ook bij het voorkomen van deze aanvallen. Hoewel het handhaven van de juiste hoeveelheden koolhydraten belangrijk is, is een goed uitgebalanceerd dieet van groot belang. Koolhydraten moeten volgens de Amerikaanse Porphyria Foundation 60 procent van uw dieet uitmaken. Je zult ook een grote hoeveelheid vezels nodig hebben, dagelijks 40 gram tot 50 gram. Dit geldt vooral als je een vrouw bent, omdat vrouwen meer vatbaar zijn voor aanvallen als gevolg van hormonale schommelingen. Er zijn ook bepaalde dieetbeperkingen waaraan u zich moet houden als u uw kans op een aanval wilt verminderen. Vermijd het eten van overmatige hoeveelheden eiwitten, omdat een eiwitrijk dieet kan worden geactiveerd. Alcohol moet ook worden vermeden.

Voorzorgsmaatregelen en overwegingen

Tenzij de aanval mild is en de glucose wordt geladen bij het begin, is ziekenhuisopname meestal vereist. Je hebt medicijnen nodig om je pijn onder controle te houden en om je minder misselijk te laten voelen. Als u vanwege misselijkheid niet kunt eten, krijgt u glucose direct intraveneus toegediend. Als uw aanval ernstig is, zult u waarschijnlijk behandeling met Panhematin nodig hebben, de enige beschikbare medicatie die specifiek is gericht op de behandeling van acute porfyrieën. Raadpleeg altijd uw hematoloog wanneer u denkt dat u een aanval ervaart. Een acute episode kan levensbedreigend zijn. U moet thuis niet zelf behandelen zonder eerst begeleiding en advies van uw arts te hebben , , ] ]